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Se habla de miopatía miotónica proximal (PROMM) o DM2 para las formas de distrofia miotónicas AD ligadas a expansiones en un cuatriplete (CCTG) en el gen ZNF9.
A diferencia de la distrofia miotónica la anticipación es muy leve y se han descrito excepcionales casos de formas congénitas.
Tampoco existe una clara correlación entre la longitud de la expansión y la gravedad de la clínica.

Tras la primera descripción de la PSP como un síndrome formado por distonía axial, bradicinesia, caídas, disfagia y parálisis de la mirada vertical, se tendió a etiquetarla como un trastorno del movimiento, dejando un poco de lado las alteraciones cognitivas que, sin embargo eran evidentes en todos los casos originales [Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. 1964]

El ácido docosahexaenoico (DHA) es un ácido graso omega-3 que se encuentra en el pescado. Recientemente ha sido publicado un ensayo clínico (JAMA. 2010;304(17):1903-1911) en el que se estudia el efecto del DHA en la progresión de la enfermedad de Alzheimer. Al final del estudio se demostró que el tratamiento con suplementos de DHA no parece retrasar la tasa de progresión de la enfermedad de Alzheimer.