• Lesiones en la neurona motora espinal

        Aunque al hablar de la enfermedad de la motoneurona inferior o espinal nos referimos comúnmente a la lesión nuclear a nivel de las astas anteriores de la médula o de los núcleos de los nervios craneales en el tronco del encéfalo, no debemos olvidar que las eferencias de estas neuronas motoras constituyen finalmente las raíces espinales, los plexos y los nervios periféricos.


         Así, las lesiones de la motoneurona inferior se pueden presentar a los siguientes niveles:


                    - En el núcleo de la neurona motora en el troncoencéfalo o en la médula espinal


                     - En las raíces y nervios de los segmentos espinales


                     - En los plexos nerviosos


                     - En los  nervios periféricos.


        La distribución de la debilidad depende de la estructura lesionada, normalmente afectará a un único músculo o a un grupo restringido de  músculos, como en las moneuropatías, o la afectación puede ser de forma más difusa como en las amiotrofias espinales por enfermedad degenerativa de los núcleos de las motoneuronas espinales  o en las polineuropatías si existe una afectación generalizada de los nervios periféricos. Los músculos afectados se atrofiarán de forma precoz, encontrándose hipotónicos y con gran debilidad. Los reflejos osteotendinosos estarán disminuidos o abolidos y el reflejo cutáneo plantar será normal, esto es, flexor.


        En las polineuropatías la distribución suele tener un predominio distal, pues de forma lógica se dañan antes los axones más largos. En el paciente con polineuropatías por ejemplo hay dificultad por la dorsiflexión del pie (pie equino o caído) y también justifican la marcha peculiar de estos pacientes denominada marcha en estepage (elevación de las rodillas).


        En la exploración física y neurofisiológica es común hallar signos de denervación:


        - Fasciculaciones. Son contracciones espontáneas de una o más unidades motoras. Se observan, por inspección, como “saltitos” en el vientre muscular y también por electromiografía (EMG).


        - Fibrilaciones y ondas positivas, que son contracciones de fibras musculares aisladas detectados por el electromiograma.