• Fisiopatología de los trastornos motores intencionales

        Existen dos grandes sistemas que controlan el movimiento: el práxico (cómo) y el intencional (cuándo). Los trastornos del sistema práxico, en los diestros, casi siempre se asocian a una disfunción hemisférica izquierda. Aunque los trastornos intencionales con frecuencia se asocian a lesiones hemisféricas bilaterales, si están ocasionados por lesiones unilaterales, se asocian más comúnmente a lesiones del hemisferio derecho. Los trastornos intencionales asociados a una disfunción del hemisferio derecho con frecuencia no se limitan al miembro izquierdo. Empleando paradigmas del tiempo de reacción, se demuestra también enlentecimiento de miembros ipsilaterales (Sunderland et al; 1999), lo que será más manifiesto en lesiones derechas que en izquierdas, incluso del mismo tamaño (Desrosiers et al; 1996). Los especialistas en Rehabilitación han observado que es más difícil rehabilitar a los pacientes con hemiplejia izquierda que a los que tienen hemiplejia derecha. Además, los pacientes con hemiplejia izquierda tienen más posibilidades de desarrollar úlceras de decúbito y tromboembolismos pulmonares. Estas dos patologías pueden relacionarse con una acinesia global asociada a la disfunción del hemisferio derecho. En lesiones del hemisferio derecho se ha descrito con más frecuencia acinesia direccional y hemiespacial de los miembros que en lesiones izquierdas. Ocurre este mismo fenómeno con la impersistencia. Cuando está causada por lesiones unilaterales, es más frecuente ante lesiones derechas. También ocurre con la perseverancia y la inhibición defectuosa de la respuesta. Por lo tanto podemos decir que existe de alguna manera dominancia derecha en el sistema intencional.


        Se desconoce la base anatómica y fisiológica del papel especial del hemisferio derecho en la actividad intencional, aunque parece guardar relación con el hecho de que el cíngulo derecho tenga más conexión con el neocórtex que el izquierdo.


        Tampoco se han elucidado completamente las redes intrahemisféricas que participan en la mediación de la intención. Estudios en pacientes y en primates sugieren que los lóbulos frontales pueden desempeñar un papel crítico en la actividad intencional. Así, se ha descrito negligencia motora de los miembros por lesiones frontales dorsolaterales. Las lesiones frontales mediales y dorsolaterales también se asocian a acinesia de los miembros, acinesia ocular direccional, hipocinesia direccional, impersistencia motora, perseverancia motora e inhibición defectuosa de la respuesta de los ojos y de los miembros. Los lóbulos frontales dorsolaterales reciben proyecciones del lóbulo parietal, que es una corteza de asociación polimodal, y de las cortezas de asociación polimodal primaria. Los lóbulos frontales también tienen firmes conexiones recíprocas con el cíngulo y con los núcleos talámicos medios, y conexiones no recíprocas con el cuerpo estriado que se proyectan hacia el globo pálido y la sustancia negra, de aquí hacia el tálamo y de vuelta hacia la corteza, como se ha descrito previamente.


        Esto explica que los trastornos intencionales puedan asociarse a enfermedades que afectan a los ganglios basales y al tálamo. El trastorno más común que induce acinesia es la enfermedad de Parkinson, por la pérdida de neuronas dopaminérgicas que se proyectan hacia el cuerpo estriado. Los antagonistas dopaminérgicos también pueden producir acinesia, y los agonistas revertirla. Las lesiones talámicas anteriores, ventrolaterales o de los núcleos medios como el parafascicular centromediano también pueden inducir acinesia.


        Los trastornos intencionales también se asocian a enfermedades que afectan a la sustancia blanca que conecta los lóbulos frontales con estas estructuras subcorticales, como la encefalopatía isquémica, la esclerosis múltiple avanzada o la hidrocefalia. Por último, también se ha descrito acinesia en lesiones temporoparietales. La acinesia asociada a enfermedades de ganglios basales parece evocada endógenamente mientras que las asociadas a disfunción cortical parecen evocadas exógenamente (Heilman et al; 2004).


        El papel de los lóbulos frontales ha sido refrendado por estudios fisiológicos. Se registró la actividad de las neuronas del lóbulo frontal dorsolateral de monos entrenados para hacer un movimiento rápido a un estímulo. Cuando se preparó al animal para hacer un movimiento, las células estaban activas. Cuando el animal no estaba preparado, estas células estaban menos activas (independientemente de los parámetros del estímulo).


        No se ha establecido definitivamente cómo influyen estas neuronas intencionales del lóbulo frontal en las motoneuronas, pero se ha postulado que guarda relación con la red neuronal descrita previamente (Valenstein y Heilman; 1981).


        Tampoco sabemos si las diferentes formas de actividad intencional que hemos tratado están mediadas por la misma red, o si diferentes sistemas o subsistemas median distintos formas de actividad intencional. Algunos de los trastornos intencionales que hemos discutido pueden estar en relación con la "liberación" de sistemas filogenéticamente más primitivos (como parece ocurrir en la inhibición defectuosa de la respuesta). Por ejemplo, aunque se ha demostrado que las neuronas del lóbulo frontal dorsolateral tienen un papel en la preparación de una sacudida, las neuronas coliculares pueden hacer una función similar. De este modo, una lesión en el lóbulo frontal puede asociarse inicialmente a una acinesia direccional mientras que en la recuperación, mediada por el colículo, puede aparecer una inhibición defectuosa de la respuesta. Quizás los lóbulos frontales dorsolaterales ejerzan normalmente una influencia inhibitoria en el colículo, inexistente después de lesiones frontales (Heilman; 2004).


        Los trastornos intencionales pueden estar causados por cualquier enfermedad neurológica que altere los sistemas de los que hemos hablado: tumores frontales, del cuerpo calloso, del cíngulo, quistes coloides del tercer ventrículo Sin embargo, la causa más común son las enfermedades vasculares (infartos lacunares múltiples, infartos talámicos, enfermedad de Binswanger). La hidrocefalia y los fármacos que bloquean el sistema dopaminérgico (neurolépticos) también pueden causarlos. Otras causas comunes son los traumatismos craneoencefálicos, infecciones del sistema nervioso central (VIH, lúes, enfermedad de Lyme, meningitis crónicas, enfermedad de Whipple, leucoencefalopatía multifocal progresiva) y enfermedades priónicas (Creutfzeldt-Jakob). También las enfermedades neurodegenerativas pueden cursar con trastornos intencionales (demencia frontotemporal, atrofia olivopontocerebelosa, parálisis supranuclear progresiva, Shy-Drager, Parkinson, enfermedad de Huntington y la demencia del lóbulo frontal asociada a enfermedad de motoneurona). Por último, las enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple, leucodistrofias) y tóxico-metabólicas (alcoholismo, déficit de B12, hipotiroidismo, anoxia, hipoparatiroidismo, enfermedad de Wilson) pueden asociarse a los trastornos intencionales (Heilman et al; 2004).


    - Bibliografía:


    Heilman KM, Valenstein E, Gonzalez Rothi LJ, Watson RT (2004). Intentional motor disorders and the apraxias. En: Bradley WG, Daroff RB,


    FenicheL GM, Janckovic J (Ed), Neurology in clinical practice (pp 117-130). Philadelphia: Elsevier.


    Heilman KM. Intentional neglect. (2004). Front Biosci. 9: 694-705.


    Valenstein E, Heilman KM. (1981). Unilateral hypokinesia and motor extinction. Neurology. 31: 445-448.


    Sunderland A, Bowers MP, Sluman SM, Wilcock DJ, Ardron ME. (1999). Impaired dexterity of the ipsilateral hand after stroke and the relationship to cognitive deficit. Stroke. 30: 949-955.


    Desrosiers J, Bourbonnais D, Bravo G, Roy PM. (1996). Performance of the "unaffected" upper extremity of elderly stroke patients. Stroke. 27: 1564-1570.