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   Los impulsos motores de movimientos voluntarios se generan principalmente en el área motora primaria (área 4 de Broadmann) localizada en el giro precentral por delante de la cisura de Rolando. Desde allí el impulso nervioso se transmite a través de los axones de las primeras neuronas motoras que componen el tracto piramidal, concretamente los tractos córtico-espinal y córtico-nuclear.

   En la fase aguda de una lesión de la vía córtico-espinal a cualquier nivel los reflejos osteotendinosos son hipoactivos y existe una paresia flácida de los músculos. En pocos días o semanas los reflejos se vuelven hiperactivos y el tono muscular espástico debido a una pérdida del control inhibitorio central sobre las motoneuronas gamma encargadas de las fibras musculares intrafusales.

   Los ganglios basales son grandes estructuras neuronales subcorticales que forman un circuito de núcleos interconectados entre sí cuya función es la iniciación e integración del movimiento. Reciben información de la corteza cerebral y del tronco del encéfalo, la procesan y proyectan de nuevo a la corteza, al tronco y a la médula espinal para contribuir así a la coordinación del movimiento. Este circuito está compuesto por varias estructuras que se pueden categorizar según su anatomía o su función.

El síndrome de mano alien o “extraña” refiere un infrecuente trastorno neurológico en el que la mano y el resto de la extremidad superior actúa sin control voluntario realizando movimientos caóticos pero complejos, interfiriendo sobre la actividad voluntaria que realiza conscientemente la otra extremidad.

El paciente puede observar como la mano y brazo explora el entorno o entra en conflicto con la extremidad “sana” sin que pueda hacer nada para evitarlo. Clásicamente se ha descrito en sujetos que han sufrido lesiones en el cuerpo calloso en forma de síndrome de desconexión entre un hemisferio y otro. Sin embargo, también se describe una forma frontal en relación con lesiones en el área motora suplementaria, área clave en el inicio de los movimientos voluntarios, y también una forma posterior parietal o callosa posterior en relación a disfunción de la integración sensorial cortical de la extremidad alienada.
En la consulta podemos encontrar sujetos con este raro síndrome en pacientes que han sufrido un ictus o un traumatismo cráneo-encefálico, no obstante es muy característico de un tipo de enfermedad neurodegenerativa: la degeneración cortico-basal, donde el trastorno parece relacionado con una disfunción parietal contralateral.