• Concepto y definición de epilepsia

    La epilepsia es uno de los trastornos neurológicos crónicos más prevalentes que puede afectar a cualquier grupo de edad. Las crisis epilépticas son una manifestación de disfunción del sistema nervioso central y es importante aclarar que no siempre suponen la existencia de una epilepsia, entendida como enfermedad crónica, subyacente. No debe hablarse de epilepsia si no de síndromes epilépticos, que comprenden un espectro muy amplio de cuadros epilépticos con etiología, manifestaciones, tratamiento y pronóstico muy diversos.

     

    Crisis. Crisis agudas sintomáticas, crisis remotas provocadas y no provocadas.
    Las crisis epilépticas son episodios autolimitados en los que se altera la función cerebral causados por una actividad anormal y excesiva de grupos de neuronas corticales que producen descargas eléctricas sincrónicas. La expresión clínica de las crisis tiene relación con la función del cortex cerebral implicado en la descarga. Así, se producirán síntomas motores cuando se afecten áreas frontales, sensitivos si la descarga compromete regiones parietales, visuales si afecta zonas occipitales, psíquicas o emocionales cuando participan estructuras temporales mesiales, etc (ILAE Commission 1981). Es frecuente que la activación neuronal se propague de unas zonas a otras y se sucedan síntomas motores, sensoriales o cognitivos. En ocasiones, las crisis pueden presentar escasa sintomatología si comprometen regiones cerebrales pequeñas de poca expresividad clínica.
    Una crisis epiléptica expresa una disfunción brusca de la actividad cerebral y puede deberse a múltiples causas. Es muy importante diferenciar si se produce en asociación temporal estrecha con una agresión aguda del SNC (infección, infarto, trauma, hemorragia, etc.) o proceso sistémico (trastorno metabólico, tóxico, ingesta o deprivación de alcohol y drogas), de aquellas crisis epilépticas en las que no se encuentra causa aguda responsable. En el primer caso hablamos de crisis provocadas o agudas sintomáticas y en el segundo de crisis no provocadas.
     
    Epilepsia. Concepto de síndrome epiléptico.
    la epilepsia consiste en la repetición de crisis epilépticas no provocadas, sin una causa aguda responsable. La aparición de crisis aisladas, vinculadas a lesiones agudas cerebrales o sistémicas no implica necesariamente la existencia de una epilepsia. La diferencia fundamental estriba en el hecho de si esas crisis pueden o no repetirse fuera del proceso agudo que las provocó. Hasta ahora era precisa la existencia de al menos dos crisis no provocadas para diagnosticar una epilepsia. La nueva definición de epilepsia propuesta por la ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) (Fisher, 2005) considera que la epilepsia “es una alteración cerebral caracterizada por la predisposición permanente para generar crisis y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales derivadas de esta condición” siendo posible su diagnóstico tras una crisis aislada (no provocada) en bastantes casos. De hecho, tras una crisis no provocada es posible identificar un síndrome epiléptico en un número importante de casos uniendo los datos clínicos a los proporcionados por el EEG y la neuroimagen (King, 1998). El diagnóstico de epilepsia implica que un paciente sufre de crisis epilépticas no provocadas por un estímulo agudo y que éstas crisis tienden a repetirse. El concepto de Síndrome epiléptico es más complejo, ya que agrupa una serie de signos y síntomas que pueden tener distintas etiologías. Los criterios que determinan un tipo de síndrome no sólo dependen del tipo de crisis, si no que además vienen dados por el tipo de anomalías del EEG, la edad de inicio de los síntomas, la existencia de factores precipitantes, su causa, pronóstico, respuesta al tratamiento y localización anatómica del foco inicial de las crisis (ILAE Comisión 1989). Hablamos de Enfermedad epiléptica cuando nos referimos a un síndrome epiléptico con una causa bien determinada.
    Parecería lógico pensar que las crisis parciales o con inicio parcial son propias de las epilepsias parciales y que las crisis generalizadas son características de los síndromes epilépticos generalizados. Sin embargo no es así, ya que lesiones focales pueden producir actividad epileptiforme y crisis que se generalizan en milisegundos dando la impresión de ser CTCG desde su inicio. La mayoría de las epilepsias parciales presentan más de un tipo de crisis, siendo la coexistencia de crisis focales y secundariamente generalizadas muy habitual en las epilepsias focales. En las epilepsias generalizadas es frecuente que se mezclen varios tipos de crisis generalizadas (mioclonías, ausencias y CTCG)

     

    Encefalopatía epiléptica.
    La encefalopatía epiléptica consiste en un síndrome epiléptico en el que las crisis epilépticas de repetición, mal controladas, contribuyen a un deterioro progresivo de las funciones cerebrales añadido a la causa que los provocó. Son siempre epilepsias sintomáticas graves de la infancia (caso de los síndromes de West, Dravet y Lennox entre otros)
    Vínculo a 13.1.3

     

    Epilepsias idiopáticas, sintomáticas y probablemente sintomáticas.

    Las epilepsias pueden ser idiopáticas, sintomáticas o probablemente sintomáticas (antes llamadas criptogénicas). Son idiopáticas si se desconoce la causa (en muchas se supone un mecanismo de susceptibilidad genética). Los pacientes tienen una exploración neurológica normal, su aparición se produce en un rango de edades típico y presentan patrones electroencefalográficos característicos. Generalmente tienen buen pronóstico y responden al tratamiento. Las epilepsias sintomáticas son la consecuencia de una lesión cerebral conocida y, por tanto, la exploración neurológica o las pruebas de imagen estructural suelen ser anormales. Su pronóstico es peor que en el grupo anterior. Las probablemente sintomáticas son aquellas que se supone deben ser sintomáticas aunque la etiología no se puede determinar con las técnicas de diagnóstico disponibles.
     
    BIBLIOGRAFÍA
    Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy: Proposal for Revised Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-399.
    Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501.
    Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE: Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42: 1-8

    Fisher RS, Van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the international league against epilepsy (ILAE) and the international bureau for epilepsy (IBE). Epilepsia 2005;46: 470-2

    King MA, Newton MR, Jackson GD et al. Epileptology of the first seizure presentation: A clinical, electroencephalographic and magnetic resonance imaging study of 300 consecutive patients. The Lancet 1998;352:1007-11.