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La epilepsia mioclónica grave de la infancia descrita por Dravet en 1978 (Dravet 1978) es una enfermedad rara con una incidencia aproximada de 1:40.000 (Hurst 1990).

 El tratamiento del SE debe perseguir la finalización del mismo unido a la prevención de la recurrencia de crisis, a eliminar los factores precipitantes o causales y a las complicaciones que presente. La morbi-mortalidad es alta en el estatus epiléptico convulsivo (EEC) y en bastantes casos de estatus no convulsivo (ENC) parcial complejo, mientras que es mucho menor en el EE parcial simple y EE de ausencias, por ello en estos dos últimos el tratamiento intensivo no suele estar justificado.

 Sabemos que las crisis son un fenómeno paroxístico autolimitado, por tanto, el EE se produce cuando fallan los mecanismos normales que dan lugar al final de una crisis epiléptica. El principal problema viene a la hora de delimitar temporalmente cuando una crisis se prolonga demasiado como para finalizar por sí misma. Algunos trabajos que han analizado este aspecto concluyen que una crisis tónico-clónica generalizada (CTCG) dura, de media, 1 minuto y una crisis parcial compleja (CPC) dura, de media, 2,5 minutos.

 Su objetivo es el de reducir la intensidad y/o frecuencia de algunos tipos de crisis. Se pretende modificar los circuitos o vías responsables de la generación y difusión de las crisis. Es excepcional que se consiga una supresión completa de los episodios. Los principales procedimientos son la callosotomía y las resecciones subpiales múltiples.