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 La anhidrosis generalizada idiopática adquirida es un desorden que se caracteriza clínicamente por la ausencia generalizada de sudoración sin otros síntomas disautonómicos (ortostatismo, alteraciones genitourinarias…), dermatológicos ni neurológicos y que generalmente debuta de forma aguda a edades precoces. La mayoría de los casos han sido descritos en Japón.

Se puede clasificar en tres subtipos de diferente patogenia (Yin-Chun et al; 2008):

INTRODUCCIÓN
Descrito por primera vez en 1958 (Ross; 1958), se caracteriza clínicamente por la terna de pupila tónica, hipo-arreflexia y anhidrosis/hipohidrosis segmentaria. El síndrome de Adie queda limitado a la alteración pupilar, y el de Holmes-Adie a pupila tónica y arreflexia aquílea.

 El grupo de trabajo coordinado por la Dra. Amelia Mendoza, neuróloga del Complejo Asistencial de Segovia, han presentado el área de “Síndromes por alteración del sistema nervioso autónomo” donde recopilan los trastornos del sistema autónomo relacionados con enfermedades y trastornos neurológicos.

El ciclo pupilar es el tiempo que se requiere para que ocurra una oscilación completa de la pupila (contracción y dilatación).
Su medición se realiza con una lámpara de hendidura a través de un haz horizontal (banda de 0.5 cm en el borde del iris). Un estímulo luminoso produce la contracción del iris, lo que impide la iluminación de la retina. De esta forma se inician unos ciclos de contracción-relajación. Se deja oscilar unos minutos y se calcula posteriormente el tiempo medio por ciclo que debe ser inferior a 1 segundo para considerarse normal.