Tratamiento de la Narcolepsia

El tratamiento de la narcolepsia debe basarse en los dos síntomas fundamentales, que además, son los más invalidantes: la excesiva somnolencia y la cataplejía. [Morgenthaler (2007)]
Como en todos los trastornos del sueño el tratamiento se apoya en dos enfoques: [American Academy of Sleep Medicine (2007)].

Tratamiento no farmacológico:

    * Higiene del sueño: para evitar la excesiva somnolencia es conveniente realizar una o dos siestas de 20 minutos aproximadamente. Con esto mejora la somnolencia durante 2 – 3 horas. Esto puede repercutir en su vida laboral o familiar. Sin embargo, es menos problemático que mantener la vigilia, con la consiguiente disminución en el rendimiento personal.
 
    * Evitar ciertos tratamientos: como es lógico es necesario evitar todos aquellos tratamientos que pueden provocar hipersomnolencia o insomnio.
 
    * Apoyo psicosocial: el entorno del paciente debe conocer la enfermedad y comprender las repercusiones en la vida del individuo. Además, será importante la participación en agrupaciones de pacientes y sociedades que cuentan con asesoramiento médico.
 
Tratamiento farmacológico:

    * Hipersomnolencia: se trata de que el paciente mantenga el nivel de alerta durante el día. En especial, en determinadas situaciones como en la conducción, el trabajo…
Modafinil: se trata de un fármaco bastante bien tolerado, que es capaz de mantener la vigilia sin presentar los efectos adversos de otras sustancias como por ejemplo las anfetaminas. Una dosis de 200 mg por la mañana, mantiene la vigilia hasta última hora de la tarde y no afecta al descanso nocturno. Si es preciso, puede aumentarse la dosis hasta 300 o 400 mg. Cuando persiste la somnolencia, se puede administrar 200 mg más a media tarde. Actualmente se considera de primera elección [Billiard M, (2006)]
El metabolismo hepático del modafinil, hace que interfiera con aquellos fármacos que utilizan el citocromo P450 como anticonceptivos orales. Los efectos adversos incluyen cefaleas, nauseas, sequedad oral, anoxeria o diarrea. Dada su menor efecto simpaticomimético, puede ser de primera elección en pacientes de edad avanzada, con respecto a las anfetaminas. No obstante, debe ser utilizado con precaución en pacientes cardiópatas, dado su probable efecto hipertensor.
Actualmente es el fármaco de elección en el tratamiento de la hipersomnolencia. [Morgenthaler TI (2007)]
Metilfenidato: potente estimulante del sistema nervioso central, aunque es de segunda elección, dado su potente efecto simpaticomimetico. Puede tener un efecto hipertensor de hasta incluso 5 mmHg. Además, se han descrito muerte súbita en relación a miocardiopatía hipertrófica obstructiva, en pacientes tratados con metilfenidato.
Se suele iniciar con dosis de 10 mg, que pueden administrarse en dos veces, siempre que la segunda no sea después de las 15 horas. También existen formulas de liberación lenta que permiten mantener niveles más estables durante más tiempo. Entre los efectos secundarios, también se han descrito psicosis o anoexia, e incluso dependencia.
Anfetaminas: al igual que el metilfenidato, se trata de sustancias con potente efecto estimulante del sistema nervioso control. No obstante, son de segunda elección dado su gran efecto simpaticomimético.
Tanto la dextroanfetamina como la metanfetamina, se administran en dosis de 5 mg, distribuidas en dos, nunca después de las 15:00 horas. También se dispone de fórmulas de liberación lenta. Los efectos secundarios son similares a los del metilfenidato.
Dado su efecto monoaminérgico, pueden ser utilizados para tratar la cataplejía, parálisis de sueño o alucinaciones hipnagógicas.
Finalmente, también se ha utilizado la Ritanserina. Aunque parece que disminuye la hipersomnolencia, no se ha comprobado un descenso en la latencia media del TLM.
 
    * Cataplejia.
La cataplejía es uno de los síntomas más invalidantes en estos pacientes, que se produce hasta en un 30 % de los casos. De su tratamiento se benefician también otros síntomas como la parálisis de sueño o las alucinaciones hipnagógicas. [Ferri R (2008)]
Oxibato sódico: el ganmahidroxibutirato es un metabolito del acido gammamino butírico, que actúa sobre los receptores GABA-B. Es de elección en el tratamiento de la cataplejía. Además, es capaz de estabilizar la arquitectura del sueño, por lo que mejora su calidad y en consecuencia disminuye la hipersomnolencia diurna, hasta en un 30 %, según el test de Epworth [Scammell TE]. Sin embargo, el efecto sobre la parálisis de sueño y las alucinaciones, parece ser menor. [Morgenthaler TI (2007)] Habitualmente se suele dar una dosis inicial de 3 – 4,5 g, al iniciar el descanso nocturno y posteriormente una segunda dosis a las 2,5 – 3 horas. Aunque la mejoría puede ser notoria a los pocos días. Lo normal es que sea necesario que trascurran 2 – 3 meses.
Los efectos secundarios suelen ser dosis-dependiente, siendo el más habitual la sedación. Además, se describen náuseas, sensación de mareo, incontinencia urinaria o empeoramiento de parasomnias como el sonambulismo.
Selegilina: También se utiliza por su efecto anticataplejicos. Sin embargo, su uso se encuentra limitado en estos pacientes, dado la gran cantidad de interacciones.
Antidepresivos tricíclicos y los inhibidores de la recaptación de serotonina y norepinefrina como clorimipramina, fluoxetina, venlafaxina o reboxetina, se trata de fármacos que ha demostrado gran eficacia, no solo como anticatapléjicos, sino también en la parálisis del sueño y las alucinaciones. Basándonos en la evidencia de que la norepinefrina y la serotonina inhiben los circuitos neuronales que generan el sueño REM, son de elección, aunque también muestran importantes efectos secundarios como es el caso de los efectos anticolinérgicos [Bassiri AI (2000)]
 
BIBLIOGRAFÍA
American Academy of Sleep Medicine (2001) The international classification of sleep disorders, revised. Diagnostic and coding manual. Chicago Illinois.
American Academy of Sleep Medicine, (2007). Practice Parameters for the Treatment of Narcolepsy and other Hypersomnias of Central Origin SLEEP, 30, No. 12, 2007
Bassiri AI, Guilleminault C. (2000). Clinical features and evaluation of obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome. En: Kryger MH (Ed), Principles and practice of sleep medicine, (pp 869-878). Philadelphia: WB Saunders Company
Billiard M, Bassetti C, Dauvilliers Y, Dolenc-Groselj L, Lammers GJ, Mayer G, et al (2006), EFNS guidelines on management of narcolepsy. Eur J Neurol. 13:1035-48.
Ferri R, Franceschini C, Zucconi M, Vandi S, Poli F, Bruni O, et al (2008). Searching for a marker of REM sleep behavior disorder: submentalis muscle EMG amplitude analysis during sleep in patients with narcolepsy/cataplexy. SLEEP. 31:1409-1417.
Morgenthaler TI, Kapur VK, Brown T, Swick TJ, Alessi C, Aurora RN, et al. (2007). An American Academy of Sleep Medicine Report Practice Parameters for the Treatment of Narcolepsy and other Hypersomnias of Central Origin SLEEP. 30:1705-11.
Scammell TE http://www.uptodate.com/home/store.do. Acceso 31 mayo 2010.