Clasificación de las crisis epilépticas

ILAE 1981

Hay múltiples tipos de crisis y de síndromes epilépticos y su definición y descripción están en constante proceso de renovación. Aunque actualmente se han propuesto nuevos sistemas de clasificación, todavía se mantienen en vigor las clasificaciones de crisis y síndromes epilépticos de 1981 y 1989. La clasificación de las crisis epilépticas (ILAE1981 , TABLA 1) pretende tipificar cada episodio ictal y se basa en la observación clínica y en la expresión electroencefalográfica ictal e interictal. En teoría las manifestaciones de las crisis serían tan diversas como la propia función cerebral, en la práctica, suelen adoptar determinados patrones que podemos reconocer. Las crisis se dividen en dos tipos principales, parciales y generalizadas. Las que tienen un origen focal o en un área cerebral restringida son parciales, las que implican un inicio global, simétrico y sincrónico en la corteza son crisis generalizadas.

Crisis parciales
Las crisis parciales pueden ser simples (sin alteración del nivel de conciencia) o complejas (si provocan una alteración de la conciencia). En los casos en los que no podemos obtener una descripción detallada del fenómeno por un observador, pero el individuo sufre amnesia del evento, consideramos que se ha afectado la conciencia. Las crisis parciales se subdividen luego según si las manifestaciones son motoras, sensitivas, autonómicas o relacionadas con la esfera psíquica, lo que puede aportar información importante sobre la localización del inicio de la crisis.
La alteración de la conciencia en las crisis complejas puede precederse de una serie de síntomas previos, característicos y estereotipados que el sujeto reconoce. Dicha manifestación recibe el nombre de aura, y dado que en ella la conciencia está todavía preservada, puede considerarse como una crisis parcial simple que evoluciona a crisis compleja.
Una crisis es secundariamente generalizada cuando se produce una afectación cerebral global a partir de una crisis parcial. Generalmente son del tipo tonico-clónico.

Crisis generalizadas
Las crisis generalizadas vienen definidas por los fenómenos motores observados además del patrón electroencefalográfico. Las crisis de desconexión de breve duración, sin manifestaciones motoras prominentes son las llamadas ausencias típicas, que generalmente duran menos de 10 segundos y presentan una punta-onda generalizada a 3 Hz. en el EEG. Pueden acompañarse de automatismos mínimos, parpadeo rápido y/o discreta actividad tónica, clónica o atónica. Las ausencias atípicas son más heterogéneas, prolongadas y con patrones eléctricos más variados, habitualmente aparecen en pacientes con encefalopatías epilépticas. 

En ocasiones, los episodios de desconexión del medio plantean sin fenómeno motor llamativo plantean el diagnóstico diferencial entre crisis parciales complejas y ausencias. La falta de aura previa, su duración muy breve (menos de 10 segundos habitualmente) y la falta de confusión poscrítica suelen indicar que se trata de ausencias. Las crisis parciales complejas temporales pueden tener una semiología parecida aunque habitualmente son más prolongadas, se asocian a automatismos oromanuales y existe una cierta confusión posterior. La falta de respuesta o empeoramiento cuando se emplean fármacos contraindicados en epilepsias generalizadas como la carbamacepina, vigabatrina o gabapentina también sugiere que se trata de crisis de ausencia.

Las mioclonías generalizadas son sacudidas breves, bruscas e irregulares axiales o de los miembros asociadas a descargas generalizadas en el EEG. Las convulsiones tónicas generalizadas consisten en un repentino aumento sostenido del tono adoptando una postura flexora o extensora. Las clonías generalizadas son sacudidas simétricas y bilaterales de los cuatro miembros de forma rítmica generalmente con flexión en codos y extensión en tobillos. A medida que la crisis progresa suele aumentar la amplitud de las sacudidas y disminuye su frecuencia. Las crisis atónicas producen una pérdida brusca del tono que puede causar caída o “drop attack”. No obstante no debe considerarse todo cuadro de estas características como una crisis atónica, a veces son debidos a crisis tónicas que, al afectar la musculatura axial, propulsan al individuo al suelo. Las crisis tonico-clónicas generalizadas (CTCG) pueden aparecer desde el principio de la convulsión o ser el punto final de muchas crisis generalizadas o parciales, son las antes conocidas como crisis de gran mal (frente al Petit mal o ausencias).

Crisis no clasificables

Existe un último grupo dentro de la clasificación internacional de las crisis que reuniría a todas aquellas inclasificables, ya sea por falta de datos o de observación clínica y a algunas crisis neonatales como movimientos oculares rítmicos, de masticación o respiratorios.

TABLA 1 . Clasificación internacional de las convulsiones epilépticas (ILAE 1981).
I. Crisis parciales (comienzo focal)
-Crisis parciales simples, ya sean con síntomas motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos
-Crisis parciales complejas
Con alteraciones de la conciencia desde el comienzo
Comienzo parcial simple seguido por alteración de la conciencia
-Crisis parciales que evolucionan a generalizadas tónico-clónicas
Parcial simple que evoluciona a generalizada
Parcial compleja que evoluciona a generalizada
II. Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)
-Crisis de ausencia
-Ausencias atípicas
-Crisis mioclónicas
-Crisis clónicas
-Crisis tónicas
-Crisis tonico-clónicas
-Crisis atónicas
III. Crisis no clasificables

 Nueva propuesta de clasificación de las crisis de la ILAE (2001) 

La clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 1981) tiene su mayor valor en su amplia aceptación y en que está bien establecida en la práctica clínica. Sin embargo, desde su implantación, ha tenido críticas en varios sentidos: La subdivisión de las crisis en simples y complejas es muchas veces arbitraria, ya que, en ocasiones, puede ser difícil afirmar si hay o no alteración de la conciencia. Muchas crisis no se pueden adscribir claramente a una forma u otra y además, el tratamiento puede modificar sus manifestaciones clínicas.

Al mismo tiempo no siempre es capaz de reflejar el conocimiento actual de las epilepsias, adquirido en los últimos años con el desarrollo de la neuroimagen y vídeo-EEG. Debido a todo ello, su aplicación en campos específicos tales como estudios farmacológicos o estudios epidemiológicos se ve claramente limitada. No permite tampoco una subdivisión anatómica dentro de la amplia categoría de las crisis parciales y muestra limitaciones a la hora de describir la semiología de las crisis. No obstante, muchos de estos aspectos pueden ser complementados por la clasificación de la epilepsia y síndromes epilépticos (ILAE 1989).

Con el objeto de resolver las limitaciones de estas clasificaciones el grupo de Lüders propuso una nueva basada en la semiología de las crisis, tal y como es descrita por el paciente y familiares o basada en el vídeo-EEG. Este planteamiento permite más información de carácter localizador, ayuda a diferenciar diversos tipos de crisis focales y tiene una clara utilidad quirúrgica, pero introduce una terminología nueva y a veces, difícil de interpretar. Además, no tiene en cuenta el resultado del EEG, el cual, es en algunas situaciones imprescindible para diagnosticar el evento epileptiforme. Es decir, esta estructuración de la crisis, más que ser una propuesta clasificatoria, consistía en un sistema de descriptivo (Salas-Puig J; 2004).

Ejes de la clasificación
Por todo lo anterior, la ILAE decide revisar los sistemas de clasificación actuales. Dado que el formato de las mismas resulta muy rígido propone, no otra clasificación, si no un “Esquema Diagnóstico para pacientes con crisis epilépticas y con epilepsia” pretendiendo que sea un sistema de diagnóstico dinámico y flexible, capaz de adaptarse a las necesidades del clínico y empleando una terminología y conceptos estandarizados. El nuevo sistema se basa en cinco módulos o ejes bien definidos (TABLA 4). Puntos básicos son, entre otros: sustituir el término de “crisis parcial” por “crisis focal”, se omite la palabra “convulsión” (crisis febriles por convulsiones febriles), se sustituye la idea de “epilepsia criptogénica” por “probablemente sintomática”.

TABLA 4. Esquema diagnóstico para pacientes con crisis epilépticas y epilepsia, ILAE 2001.

EJE I Descripción de la sintomatología ictal (según glosario de términos)
EJE II Tipo de crisis (lista de crisis). Precisar localización anatómica y estímulos precipitantes en crisis reflejas.
EJE III Diagnóstico sindrómico (según una lista de síndromes incluyendo los que están en proceso de definición)
EJE IV Etiología (lista de enfermedades asociadas con epilepsia en la que consta substrato patológico o defecto genético)
EJE V Afectación funcional (opcional). Grado de incapacidad que produce la epilepsia, tanto desde el punto de vista funcional como social y laboral.

Clasificación de las crisis: Eje 2
Comprende los tipos de crisis (uno o varios) que experimenta el paciente según una lista de crisis aceptadas por ser entidades diagnósticas con implicaciones etiológicas, pronósticas o terapéuticas. Se debe especificar la localización cerebral siempre que sea posible y en el caso de las crisis reflejas debe especificarse el estímulo que las induce. En la siguiente lista (tabla 5) se desglosan estos tipos de crisis. Se dividen entre crisis autolimitadas y crisis continuas (estatus) y a su vez, cada grupo se divide en crisis generalizadas y focales.

Tabla 5. Tipos de crisis epilépticas y estímulos precipitadores de crisis reflejas (ILAE 2001)

AUTOLIMITADAS 

GENERALIZADAS 

Tónico – clónicas

Clónicas Componente tónico

Sin componente tónico

Ausencias típicas

Ausencias atípicas
Ausencias mioclónicas
Tónicas
Mioclónicas
Espasmos
Mioclónicas palpebrales Con ausencias
Sin ausencias
Mioclónico – Astáticas
Mioclono negativas
Reflejas en epilepsia generalizada

FOCALES Sensoriales Síntomas elementales

Síntomas complejos
Motoras Síntomas clónicos elementales
Síntomas tónicos simétricos
Automatismos típicos
Automatismos hipercinéticos
Mioclono negativo focal
Inhibitorias
Gelásticas
Hemiclónicas
Secundariamente generalizadas
Reflejas en epilepsia focal

CONTINUAS

ESTADO DE MAL GENERALIZADO Status epilepticus generalizado tonico – clónico
Status epilepticus clónico
Status epilepticus de ausencia
Status epilepticus tónico
Status epilepticus mioclónico

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO FOCAL Epilepsia parcial continua de Kojewnikow
Aura continua
Status epilepticus límbico (status psicomotor)
Status hemiconvulsivo con hemiparesia

ESTÍMULOS PRECIPITADORES DE CRISIS REFLEJAS Visuales Luz intermitente
Patrón geométrico
Otros …
Pensamiento
Música
Alimentación
Praxis
Somatosensorial
Propioceptivos
Música
Lectura
Agua caliente
Sobresalto

 
BIBLIOGRAFÍA
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501.

Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy: Proposal for Revised Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-399.

Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE: Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42: 1-8

Salas-Puig J, Gil-Nagel A. La clasificación de las crisis y síndromes epilépticos: nuevas propuestas. Neurología 2004;19(2):59-66.