• Complicaciones neurológicas de las enfermedades hemorrágicas

    CONCEPTO
    En la hemostasia interactúan diferentes y complejos sistemas entre los que se encuentran plaquetas, factores de la coagulación, el endotelio y la fibrinólisis, de manera que la alteración de cualquiera de ellos contribuye a la predisposición a tener hemorragias o diátesis hemorrágica.
    HEMOFILIA
    La hemofilia A, es la hemofilia más frecuente y es un trastorno de la actividad del factor VIII de la coagulación, ya sea por fallo de su síntesis o una disfunción, de herencia ligada al cromosoma X. Se caracteriza por una tendencia espontánea a tener hemorragias en diferentes partes del organismo, hemartros, hematuria y hematomas cerebrales (epidurales, subdurales, subaracnoidea, intraparenquimatosas) con importante riesgo para la vida.
    La gravedad de la hemorragia generalmente guarda relacion con la gravedad de la coagulopatía. ( Aminoff et al; 2008)
    En pacientes con hemofilia pueden producir lesiones por el efecto masa del hematoma en distintos compartimentos y producir, por ejemplo, una neuropatía femoral, por compresión en el espacio retroperitoneal. Se necesita realizar una descompresión quirúrgica para conservar la función neurológica y, además, administrar factor VIII de la coagulación.
    También pueden desarrollar masas de sangre calcificada y tejido inflamatorio que pueden ser mal diagnosticados de tumores( síndrome pseudotumoral)   
    TROMBOCITOPENIA
    La trombocitopenia se define como un recuento plaquetario en sangre periférica < 100.000 / µL, aunque la presencia de una diátesis hemorrágica prácticamente no se detecta hasta niveles < 20.000 / µL. Las causas de trombocitopenia pueden ser: 1) por déficit de producción a nivel de la médula ósea; 2) incremento del consumo y de la destrucción y 3) por secuestro a en un compartimento periférico.
    - Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) o enfermedad de Werlhof.
    Es una patología autoinmune producida por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra las plaqueta y sus factores glucoproteicos de superficie (IIb/IIIa) lo que genera un secuestro y una destrucción plaquetaria a nivel del bazo.
    La hemorragia intracerebral suele ser más bien de capilares con la presencia de petequias clínicamente silenciosas y posteriormente hematomas sintomáticos. La transfusión de plaquetas no suele ser eficaz por la presencia de autoanticuerpos y el tratamiento utilizado son con corticoesteroides con o sin transfusión de gamma inmunoglubulinas.
    - Púrpura trombótica trombicitopénica (PTT) y síndrome hemolítico-urémico (SHU).
    Aunque clásicamente se ha distinguido ambas patologías, la tendencia es a incluirlas en un mismo proceso patogénico. Son trombocitopenias de origen periférico, anemia hemolítica microangiopática, fiebre, afectación renal y ocasionalmente trastornos neurológicos.
    La PTT se asocia al embarazo, lupus eritomatoso sistémico, infecciones por VIH y fármacos (ticlopidina, clopidogrel y quinidina); mientras que SHU es más propia de jóvenes (edad media, 12 años) que puede ser idiopático o secundario a enterocolitis hemorrágica por E. coli, fármacos (ciclosporina A, ticlopidina, quinina, mitomicina C o gemcitabina).
    Su etiopatogenia no está aún aclarada definitivamente. Neurológicamente se caracteriza por cefaleas, trastornos mentales, alteración de la conciencia, convulsiones y déficit focal.
    El tratamiento es la plasmaféresis temprana, corticosteroides y ocasionalmente esplenectomía.
    - Coagulación intravascular diseminada (CID).
    Es una complicación hemorrágica y trombosis de pequeños vasos como consecuencia de un exceso de consumo de plaquetas y factores de la coagulación (fibrinógeno, factor V y VIII) en el contexto de diversas patologías, como encefalitis primaria, sepsis, trastornos inmunomediados, cetoacidosis diabética y complicaciones obstétricas.
    La CID provoca múltiples hemorragias incluido el sistema nervioso, con cambios del comportamiento, síndromes focales y convulsiones. Se detecta xantocromía del LCR y múltiples trombosis en vasos si se efectúa una arteriografía.
    Habitualmente el tiempo de protrombina está prolongado, aumento de PDF y trombocitopenia.
    El tratamiento se dirige hacia la resolución de la causa subyacente, la heparina puede limitar las complicaciones de las trombosis, pero puede complicar la diátesis hemorrágica.

    BIBLIOGRAFÍA

     - Aminoff MJ. (2008). Chapter 53 A. Neurological complications of systemic disease in adults.Bradley WG ( Ed). Neurology in clinical practice. P 1054-55

    - Bhoopalam N, Braden C, Reganti S(2007). Chapter 51 Bleeding Diatheses and Hemophilias. Biller J ( Ed). The interface of Neurology and Internal Medicine.Lippincot Williams and Wilkins. Page P.331