• Cefalea asociada a trastornos vasculares craneales o cervicales

    La cefalea en los trastornos vasculares intracraneales es crucial. No solo en la evolución de un paciente con focalidad neurológica y cefalea, donde el diagnóstico diferencial de las entidades que se acompañan de estos síntomas es clave, sino que puede ser la clave diagnóstica de procesos clave.


    Cefalea en el ictus (tabla 1)
    La cefalea que acompaña habitualmente al ictus suele ser inespecífica, de intensidad moderada y evidentemente se acompaña de síntomas focales. (Schievink 1997) La cefalea acompaña al infarto isquémico en un 17-34% de los casos; es más frecuente en infartos en territorio basilar que carotideo(Porta-Etessam, en prensa) (Jensen and Gorrelick, 2000)

    Tabla 1. Criterios diagnósticos de la IHS de 6.1.1 Cefalea atribuida a ictus isquémico
    (infarto cerebral)

    Criterios diagnósticos:
    A. Cualquier tipo de cefalea nueva de inicio agudo que cumpla criterio C
    B. Signos neurológicos y/o evidencia mediante neuroimagen de infarto isquémico reciente
    C. La cefalea se desarrolla simultáneamente con o en estrecha relación temporal con signos u otra evidencia de infarto isquémico

     


    Hemorragía subaracnoidea (tabla 2)
    La cefalea es el elemento clínico fundamental en el diagnóstico de la mayoría de los pacientes con hemorrágia subaracnoideas (HSA). Su cualidad explosiva y la intensidad que alcanza en minutos la delimitan dentro del espectro de las cefaleas en “trueno” (Bethel 2010). Posiblemente en todos los pacientes que presente este tipo de cefalea se debe excluir una HSA. La cefalea puede ser el único síntoma (40%)


    En cuanto a la causa es debida a la rotura de un aneurisma sacular supone hasta el 80-85% de las HSA no traumáticas. La técnica actual diagnóstica de elección por su disposición es la TC craneal que presenta en fase aguda una alta sensibilidad llegando al 90%(Bethel 2010). En casos en que la TC craneal sea negativa se deberá realizar una punción lumbar para valorar xantocromía, se recomienda esperar unas 7 horas.

    Tabla 2. Criterios diagnósticos de la IHS de 6.2.2 Cefalea atribuida a hemorragia
    subaracnoidea

    Criterios diagnósticos:
    A. Cefalea súbita severa que cumple los criterios Cy D
    B. La neuroimagen (TAC o RMN T2 o flair) o el LCR evidencian hemorragia subaracnoidea no traumática con o sin otros signos clínicos C. La cefalea se desarrolla simultáneamente con la hemorragia
    D. La cefalea se resuelve en el plazo de un mes
     

    Disección carotídea
    La disección carotídea es un cuadro grave que puede llevar al paciente a secuelas irreversibles. La disección arterial se caracteriza en general por un hematoma intramural que provoca un cierto grado de estrechamiento de la luz verdadera y un desgarro de la íntima. La incidencia aproximada es de 3,6 por 100.000, es posible que esté infravalorada por la posibilidad de que no se diagnostiquen casos paucisintomáticos. Aunque habitualmente el cuadro que presentan los pacientes se caracteriza por dolor laterocervical, se puede expresar como dolor periorbitario, hemicraneal o incluso expresarse como una cefalea explosiva(Raskin 1977). La presencia de un antecedente traumático, un síndrome de Horner o la focalidad neurológica son datos que nos obligan a excluir esta posibilidad (Porta-Etessam, en prensa)


    Cefalea y malformaciones arteriovenosas
        Cefalea atribuida a malformación vascular no rota
    Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son alteraciones del desarrollo del sistema vascular y están formadas por comunicaciones entre canales arteriales y venosos sin interposición de un lecho capilar. Son malformaciones congénitas que suelen ponerse de manifiesto en la cuarta década de la vida. El síntoma inicial más frecuente es la hemorragia intracraneal aguda; aunque las MAV de mayor tamaño suelen manifestarse, más frecuentemente, como crisis comiciales

         Cefalea atribuida a aneurisma
    La cefalea está presente en el 18% de los aneurismas cerebrales no rotos. En estos casos la cefalea no suele tener características específicas y puede ser la expresión de la compresión de una estructura adyacente (Runchey 2010)

        Cefalea atribuida a malformación
    Pueden producir cefalea, pero es discutido si suponen un hallazgo incidental o causal, especialmente en pacientes con migrañas en los que se detecta una MAV en las pruebas de neuroimagen. También se ha realacionado con otro tipo de cefaleas con más especificidad clínica como el SUNCT o la cefalea en racimos.


         Cefalea atribuida a fístula (tabla 3)
    Las fístulas arteriovenosas intracraneales son la unión patológica entre el sistema de alta presión (arterial ) y uno de baja (venoso). Constituyen el 10% de las MAV y la clínica dependerá de la localización

    Tabla 3. Criterios diagnósticos de la IHS de 6.3.3 Cefalea atribuida a una fístula
    arteriovenosa dural

    Criterios diagnósticos:
    A. Cualquier tipo de cefalea nueva aguda que cumple el criterio C
    B. Demostración de la fístula arterio-venosa dural mediante neuroimagen
    C. Existe evidencia de causalidad de la fístula arterio-venosa dural
    D. Se han descartado mediante investigaciones pertinentes la presencia de hemorragia subaracnoidea, hemorragia intracerebral u otras causas de cefalea

         Cefalea atribuida a angioma
    En el caso del cavernoma los síntomas más frecuentes son las crisis epilépticas, la hemorragia o el déficit neurológico progresivo. Un porcentaje elevado son asintomáticos y constituyen un hallazgo casual (Robinson 1991)

        Cefalea atribuida a arteritis (tabla 4 y 5)
    Las angeitis primarias del sistema nervioso central son infrecuentes. En tendemos como angeítis primaria del sistema nervioso central a aquella vasculitis que afectando el sistema nervioso central no asocia enfermedad sistémica ni signos o síntomas de participación clínica de otros órganos. La arteritis de células gigantes es una angeitis sistémica que afecta a arterias de mediano y gran calibre. Aunque tiene preferencia por las arterias temporales puede afectar a cualquier rama o a otros territorios. Afecta de forma predominante a los ancianos. El diagnóstico precoz es fundamental y se debe realizar el tratamiento lo antes posible para evitar complicaciones (Balsalobre y Porta-Etessam en prensa)

    Tabla 4. Criterios diagnósticos de la IHS de la arteritis de células gigantes

    Criterios diagnósticos:
    A. Cualquier cefalea nueva persistente que cumple los criterios C y D
    B. Al menos uno de los siguientes:
    1. arteria del cuero cabelludo indurada y dolorosa con elevación de la Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) y/o proteína C reactiva (PCR)
    2. la biopsia de la arteria temporal muestra una arteritis de células gigantes
    C. La cefalea se desarrolla en estrecha relación temporal con otros síntomas y signos de la arteritis de células gigantes
    D. La cefalea se resuelve o mejora notablemente en el plazo de tres días tras comenzar dosis altas de esteroides


    Tabla 5. Recomendaciones propuestas en el tratamiento de la arteritis de la temporal (tomada de Balsalobre J, Porta-Etessam J. Tratamiento de la arteritis de la temporal. Neurologia 2010).


    DOSIS DE INICIO prednidona 40-60 mg o equivalente
    PÉRDIDA DE VISIÓN Bolos metil-prednisolona 1g x3-5 días
    SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS
    INDUCCIÓN REMISIÓN
    AFECTACIÓN RETINIANA Valorar fotocoagulación
    DESCENSO DE DOSIS 2-4 semanas de un 10-20%
    CASOS REFRACTARIOS Metotrexate
    Bloqueantes del TNF
    EFECTOS SECUNDARIOS ESTEROIDES Metotrexate
    FACTORES DE RIESGO VASCULAR AAS
    ESTENOSIS ARTERIALES SINTOMÁTICAS Radiología intervencionista/cirugía
     


    Cefalea atribuida a trombosis venosa (tabla 6)
    La trombosis venosa cerebral se debe a la oclusión por material trombótico de las venas y senos venosos que se ocupan del drenaje venoso del encéfalo. El cuadro clínico es muy variable, desde una cefalea, en ocasiones indistinguble de una hipertensión intracraneal idiopática, hasta cuadros de evolución rápida al como y al fallecimiento. Los factores facilitadotes de la trombosis de los senos son variados(Biousse 1999).

    Tabla 6 Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral (TVC)
    Criterios diagnósticos:
    A. Cualquier cefalea nueva, con o sin signos neurológicos, que cumple los criterios C y D
    B. Documentación de la trombosis venosa cerebral mediante técnicas de neuroimagen
    C. La cefalea (y los síntomas neurológicos si se presentan) se desarrollan en estrecha relación temporal con la TVC
    D. La cefalea se resuelve en el plazo de un mes tras tratamiento adecuado


    CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía tipo infarto (tabla 7)
    El CADASIL es un trastorno autosómico dominante ligado al cromosoma 19. La primera descripción posiblemente sea de Von Bogaert en 1955 como “Binswanger´s disease with rapid onset in two sisters”, también se ha denominado demencia multiinfarto hereditaria o encefalopatía vascular familiar crónica. El estudio de una extensa familia francesa permitió concluir el carácter autosómico dominante ligado al cromosoma 19, la presencia de accidentes isquémicos trasitorios (AIT) fundamentalmente entre la cuarta y la quinta década de la vida y los trastornos en la substancia blanca y en los ganglios de la base en la RM (Hutchison et al 2005)


    Tabla 7. Criterios diagnósticos de la IHS de 6.7.1 Arteriopatia Cerebral Autosómica Dominante con Infartos Subcorticales y Leucoencefalopatía (CADASIL)

    Criterios diagnósticos:
    A. Crisis de migraña con aura, con o sin otros síntomas neurológicos asociados
    B. Cambios típicos en sustancia blanca en secuencias potenciadas T2 de RMN
    C. Confirmación diagnóstica mediante biopsia cutánea o examen genético (mutación Notch   3)

    Cefalea atribuida a apoplejía (tabla 8)
    Se conoce como apoplejía pituitaria al síndrome clínico producido por la expansión de la hipófisis tras un infarto isquémico o hemorrágico de la misma. Actualmente es un cuadro infrecuente y habitualmente secundario a un adenoma de hipófisis o a situaciones de bajo gasto (en el embarazo constituye el clásico síndrome de Sheehan)

    Tabla 8. Criterios diagnósticos de la IHS de 6.7.4 Cefalea atribuida a apoplejía hipofisaria

    Criterios diagnósticos:
    A. Cefalea intensa aguda retro-orbital, frontal o difusa acompañada por al menos uno de los siguientes y que cumple los criterios C y D:
    1. náuseas y vómitos
    2. fiebre
    3. disminución del nivel de conciencia
    4. hipopituitarismo
    5. hipotensión
    6. oftalmoplejía o alteración de la agudeza visual
    B. Evidencia por neuroimagen de infarto hemorrágico agudo hipofisario
    C. La cefalea se desarrolla simultáneamente con el infarto hemorrágico agudo hipofisario
    D. La cefalea y otros síntomas y/o signos desaparecen en el plazo de un mes

     


    BIBLIOGRAFÍA
    Headache Classification Committee of the International Headache Society. The international classification of headache disorders. 2 ed. Cephalalgia. 2004; 24: 1-160.

    Balsalobre J, Porta-Etessam J. Tratamiento de la arteritis de la temporal. Neurologia en prensa
    Bethel J.Subarachnoid haemorrhage: case study and literature review. Emerg Nurse. 2010;18:22-6
    Biousse V, Ameri A, Bousser MG. Isolated intracranial hypertension as the only sign of cerebral venous thrombosis. Neurology 1999; 53: 1537-1542.
    Headache Classification Committee of the International Headache Society. The international classification of headache disorders. 2 ed. Cephalalgia. 2004; 24: 1-160.
    Hutchison WM, Thyagarajan D, Poulton J, Marchington DR, Kirby DM, Manji SS, Dahl HH. Clinical and molecular features of encephalomyopathy due to the A3302G mutation in the mitochondrial tRNA(Leu(UUR)) gene. Arch Neurol. 2005;62:1920-3
    Jensen S, Gorrelick PB. Headache associated with stroke and intracranial hematoma. In: The Headaches. 2nd edition. J. Olesen, P. Telt-Hansen, KMA Welch eds. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins 2000, 781-787.
    Murray TJ. Carotidynia: a cause of neck and face pain. Can Med Assoc J 1979; 120(4): 441-443.
    Porta-Etessam j. Cefalea de causa intracranial. En Mateos (Ed)- Migraña y otras cefaleas. En prensa
    Raskin NH, Prusiner S. Carotidynia. Neurology 1977; 27(1): 43-46.
    Robinson JR, Awad IA, Little JR. Natural history of the cavernous angioma. J Neurosurg 1991; 75: 709-714.
    Runchey S, McGee S.Does this patient have a hemorrhagic stroke?: clinical findings distinguishing hemorrhagic stroke from ischemic stroke. JAMA. 2010 ;303:2280-6
    Schievink WI. Intracranial aneurysms. NEJM 1997; 336: 28-40.