• Neuralgias craneales

    Neuralgia del trigémino clásica 


    La forma primaria aparece habitualmente en mayores de 40 años, y es algo más frecuente en mujeres. Debe sospecharse una neuralgia secundaria si afecta a menores de 40 años, es bilateral o afecta a la 1ª rama (< 5% en las formas idiopáticas). En las formas secundarias, puede existir déficit neurológico clínico (explorar siempre ambos reflejos corneales) que no existe en las formas primarias que afectan habitualmente a individuos mayores de 40 años suele ser idiopática, aunque en ocasiones se demuestra una compresión de la raíz del trigémino por un vaso aberrante o tortuoso.


     


        Fisiopatología de la neuralgia del trigémino


    En la mayoría de los pacientes el cuadro es ocasionado por la compresión del nervio trigémino cercana a su salida en la protuberancia debido a la presencia de un vaso aberrante. La compresión tiene lugar en la zona de la raíz, donde los axones están recubiertos todavía por oligodendroglia


     


       Epidemiología de la neuralgia del trigémino 


    Afecta a 25por 100 000 personas. Afecta casi doblemente a las mujeres en comparación con los hombres y su incidencia aumenta en forma gradual con la edad. Es poco frecuente en pacientes de menores de 40 años.


     


       Criterios diagnósticos


    Criterios diagnósticos de la neuralgia del trigémino clásica IHS


     


    a )Ataques paroxísticos de dolor facial o frontal, cuya duración oscila entre unos segundos y menos de 2 minutos


    b) El dolor presenta al menos 4 de las siguientes características:


       1.- Repentino, intenso, agudo, superficial y punzante o con sensación de quemazón


       2.- Se produce por estimulación de zonas gatillo o como resultado de ciertas actividades diarias


    c) No existe déficit neurológico


    d) Los ataques son estereotipados en cada individuo


    e) Han de excluirse otras causas de dolor facial, mediante historia, exploración física y neurológica y, exploraciones complementarios en caso necesario


     


       Aspectos clínicos


    La forma clásica se caracteriza por ataques de dolor facial paroxístico, como un calambre o latigazo, breves, pero repetitivos, que afecta a una o varias ramas del trigémino, generalmente la 2ª y 3ª rama. Nunca cruza al otro lado y suele respetar la lengua. Puede desencadenarse por estímulos diferentes (comer, hablar, afeitarse...) o un simple roce en zonas “gatillo” (a nivel peri o intraoral).


    Neuralgia del trigémino sintomática: Causas estructurales(lesiones de fosa posterior),sdre. Sjögren, esclerosis múltiple en jóvenes, infiltración de base de cráneo o del propio nervio en metástasis, leucemias o linfomas.


     


        Tratamiento de la neuralgia del trigémino


    El tratamiento estándar es la carbamacepina (Tegretolcomp. 200 y 400 mg). Se comienza con 50-100 mg/12hs, hasta una dosis de 600-1200 mg/día repartidos en 3 tomas (incremento de 100mg cada 3 días). Controles hematológicos en los primeros meses por el riesgo, aunque bajo, de agranulocitosis y hepatopatía. Se recomienda mantener el tratamiento durante unos meses y retirar gradualmente para determinar si ha remitido. Responden hasta un 75% de pacientes. La oxcarbacepina (600-2400mg/día en 2 tomas) presenta mejor tolerancia pero mayor precio. Una opción es la eslicarbacepina con mejor tolerabilidad.


    Gabapentina (600-3600mg/día repartidas en 3 tomas) preferible en ancianos, hepatópatas, tratamiento con anovulatorios, polimedicación…. 


    Otros fármacos: amitriptilina (dosis 10-100mg/día), pregabalina (Lyrica; dosis 150-600mg/día en 2 tomas), fenitoína, topiramato, duloxetina,…Cuando no responde a politerapia es indicación de tratamiento quirúrgico (Benneto 2010, Porta-Etessam 2006). Dentro de la técnicas está desde la descompresión del nervio, hasta la ablativas actuando sobre el ganglio de Gasser o gammakive en la salida del mismo.


    En reagudizaciones valorar fenitoína endovenosa.


     


    Otras neuralgias


        Neuralgia del glosofaríngeo


    Es menos frecuente que la neurálgia del trigémino. Suele expresarse como dolor neurálgico en el territorio de inervación del vago o glosofaringeo, alrededor del oído, mandíbula, faringe, lengua o laringe. El dolor es paroxístico y se puede desencadenar tragando, hablando, masticando. También se puede desescadenar estimulando el conducto auditivo externo. 


    La neuralgia del glosofaríngeo sintomática debe excluirse siempre en forma una lesión local como causante de la neuralgia del glosofaringe. La respuesta terapéutica no debe considerarse como un dato de origen primario.


    Tratamiento es similar a la del trigémino. El tratamiento de elección es la carbamacepina, aunque también se han mostrado eficaces la gabapentina, el baclofen, la lamotrigina, la amitriptilina y la fenitoína.


     


        Neuralgia del nervio intermediario 


    Es un cuadro infrecuente con dolor neuralgiforme en el territorio del nervio intermediario de Hunt. Se caracterizada por paroxismos de dolor breve, localizados en la profundidad del conducto auditivo.


     


        Neuralgia del laríngeo 


    Es una neuralgia rara, caracterizada por un dolor severo en la parte lateral de la garganta, región submaxilar y debajo del oído, precipitado por la deglución, gritar o girar la cabeza.


     


        Neuralgia del supraorbitario


    Es un cuadro teóricamente infrecuente y posiblemente infradiagnosticado. Se caracteriza por un dolor en la región de la hendidura supraorbitaria y la región frontal media, en el área inervada por el nervio supraorbitario. Puede ser idiopático o postraumático. El paciente presenta dolor selectivo a la presión en la salida del nervio (Penas prado et al, 2006). Se puede realizar un bloqueo del mismo que puede ser diagnóstico y en ocaciones terapéutico.


     


       Neuralgia del aurículo-temporal


    Neuralgia altamente infrecuente con dolor referido a la región de oído.


     


       Neuralgias de otras ramas 


    La neuralgia occipital de Arnold es infrecuente generalmente aparece tras un traumatismo y sobretodo tras la craniectomía occipital por la formación de una neuroma. También se han descrito casos idiopáticos. Clínicamente se caracteriza por un dolor lancinante o continuo irradiado desde la unión occipitocervical. En la región el paciente nota parestesias, hiperestesia o disestesia. Mejora tras la inyección de anestésicos locales.


    Cualquier rama nerviosa puede producir un cuadro de dolor neuralgiforme. Es fundamental conocer la anatomía para hacer un diagnóstico adecuado y excluir una causa secundaria.


     


        Síndrome lengua-cuello


    Se caracteriza por dolor tipo descarga eléctrica en la parte posterior del cuello con parestesias en la lengua en relación con los giros cefálicos. Más frecuente en la infancia y adolescencia existen casos familiares. Pueden existir alteraciones anatómicas asociadas (González de la Aleja y Porta Etessam 2006).


     


    BIBLIOGRAFÍA


    Bennetto L, Patel NK, Fuller G. Trigeminal Neuralgia and its Management. BMJ 334(7586):201-205.


    González de la Aleja Tejera J, Porta-Etessam J. Síndrome cuello-lengua: Hiperlaxitud y una posible hipótesis fisiopatológica. AnPediatr (Barc). 2008;69:484-5.


    Penas-Prado M, Martínez-Salio A, Porta-Etessam J, Villarejo-Galende A, García-Ramos R, Saiz-Díaz RA, Moreno-Ramos T. Neuralgia del supraorbitario una entidad benigna. RevNeurol. 2007;44:89-91


    Porta-Etessam J. Gamma knive una puerta abierta a la esperanza en pacientes con neuralgia del trigémino. RevNeurol. 2006;42:193-4