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La epilepsia mioclónica grave de la infancia descrita por Dravet en 1978 (Dravet 1978) es una enfermedad rara con una incidencia aproximada de 1:40.000 (Hurst 1990).

 Sabemos que las crisis son un fenómeno paroxístico autolimitado, por tanto, el EE se produce cuando fallan los mecanismos normales que dan lugar al final de una crisis epiléptica. El principal problema viene a la hora de delimitar temporalmente cuando una crisis se prolonga demasiado como para finalizar por sí misma. Algunos trabajos que han analizado este aspecto concluyen que una crisis tónico-clónica generalizada (CTCG) dura, de media, 1 minuto y una crisis parcial compleja (CPC) dura, de media, 2,5 minutos.

 Su objetivo es el de reducir la intensidad y/o frecuencia de algunos tipos de crisis. Se pretende modificar los circuitos o vías responsables de la generación y difusión de las crisis. Es excepcional que se consiga una supresión completa de los episodios. Los principales procedimientos son la callosotomía y las resecciones subpiales múltiples.

 Alrededor de un 60-70% de los pacientes epilépticos se controlan con un solo fármaco (Kwan P et al; 2000). En este grupo de pacientes es indiscutible que la monoterapia es la mejor de las opciones. Las ventajas de la monoterapia son obvias: menos efectos secundarios, mayor adherencia al tratamiento, menor riesgo de interacciones farmacológicas y generalmente un menor coste. Todas estas variables hacen que la monoterapia sea el objetivo inicial en un paciente que recibe tratamiento crónico por epilepsia.