• Lesiones supranucleares e internucleares.

    INTRODUCCION
    Incluye aquellos defectos del movimiento que se generan por lesión de los centros hemisféricos y tronco del encéfalo así como otras estructuras entre las que se encuentran los ganglios basales y el cerebelo
    En primer lugar se debe realizar una exploración de los movimientos oculares para constatar que se trata de un trastorno supranuclear,  internuclear o nuclear 



    TRASTORNOS SUPRANUCLEARES
    - Apraxia motora ocular
    Se presenta como incapacidad para evocar movimientos sacádicos voluntarios estando conservados los espontáneos y los reflejos. Este defecto se suele compensar con sacudidas bruscas de la cabeza. Puede ocurrir de manera congénita, asociado a enfermedades de depósito o facomatosis tipo ataxia telangiectasia , anomalías de desarrollo de fosa posterior o en adultos  por lesiones isquémicas bilaterales
    - Parálisis de la mirada horizontal:
    - puede ocurrir de manera familiar conservando la convergencia y los movimientos verticales
    - manera adquirida generalmente por lesiones vasculares frontales, con desviación hacia el lado de la lesión y al contrario de la hemiparesia
    - contraversiva en el mismo lado de la parodia y contralateral al de la paresia, generalmente en lesiones talámicas o de tronco
    - Desviación peródica alternante La dirección de la mirada alterna hacia un lado y otro en periodos de segundos (en ping-pong) a minutos, previo paso por la linea media
    - -Anomalías en los movimientos sacádicos: son fenomenologías muy variadas como lateropulsión sacádica, sacadas de torsión ondas cuadradas, latencia prolongada etc,.. que conllevan una lesión cerebelosa o de sus conexiones con el tronco, o por parkinsonismos plus u otras enfermedades neurodegenerativas



    OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR
    Se produce por lesión del fascículo longitudinal medial (FLM) que conecta los pares craneales sexto y tercero.
    Típicamente produce una paresia del ojo aductor junto con nistagmus del ojo abductor, aunque más bien es una dismetría con movimiento excesivo. LA convergencia puede estar conservada (OIN caudal o posterior) o afectada (OIN anterior o rostral). Por convenio la OIN se denomina de acuerdo al lado del fallo del aductor.
    Muchas lesiones de tronco pueden generar OIN, pero es bastante típico de la enfermedad desmielinizante
    Existen formas bilaterales con exotropia conocido con el acrónimo de WEBINO (wall-eyed bilateral INO), con paresia bilateral de adducción,


    SINDROME DEL UNO Y MEDIO
    Se produce por lesion tegmental protuberancial (formación reticular pontina o bien VI nervio además de FLM ipsilateral), solamente se preserva el movimiento de abducción contralateral a la lesión



    TRASTORNOS DE LA MIRADA VERTICAL
    - Suelen deberse a lesiones en la región pretectal mesencefálica pues en ella se encuentran los centros reguladores  de la misma [ver s.6.5] Debido a que la inervación de los músculos depresores es unilateral y de los elevadores es bilateral es raro detectar una parálisis aislada de la elevación. Esta ocurrirá de manera casi exclusiva en lesiones cercanas a la comisura posterior.
    - Por tanto la parálisis de la mirada descendente se produce en lesiones del nucleo intersticial rostral del FLM (irFLM), más frecuentemente bilaterales, por ello es excepcional que tenga una causa vascular salvo rama subtalámica de cerebral posterior, pero es lo habitual en patologías por depósito enfermedad de Whipple o Parálisis supranuclear progresiva (PSP) por su afectación bilateral.
    - Si existe una compresión extrínseca de la comisura posterior además habrá disociación luz-acomodación en la repuesta pupilar (conservación del último) pero si es una lesión intrínseca se alterará la acomodación y se respetará el fotomotor
    - El paradigma de este tipo de lesiones es el síndrome de Parinaud: que combina parálisis de la mirada ascendente, nistagmo de convergencia retracción alteración de convergencia y retracción palpebral, como consecuencia de lesión de comisura posterior o núcleo intersticial de Cajal bilateral
    - Síndrome del uno y medio vertical: afectación de motilidad descendente bilateral y ascendente de un ojo o viceversa
    - Parálisis del elevador monocular: Incapaz de elevar solo un ojo en casos congénitos suele asociar postura anormal correctora de la cabeza
    - Desviación ascendente y descendente tónica: Suele verse en pacientes  en coma por lesiones difusa severas, marcadores de mal pronóstico
    - Desviación en Skew: es una divergencia con giro cefálico vertical; no confundir con el contragiro ocular normal al girar el cuello para mantener la posición horizontal de la mirada. Suele ocurrir por lesiones protuberanciales o bulbares laterales por lesión de núcleos vestibulares aunque también en atrofia espino cerebelosa
    - Crisis oculogiras: desviaciones oculares ascendentes en forma de salvas de espasmos, típicas del parkinsonismo postencefalítico y de tratamiento neuroléptico



    TRASTORNOS DE CONVERGENCIA
    - Suele asociar otras lesiones de mesencéfalo dorsal. En caso de causa psicógena hay ausencia de constricción pupilar.
    La mayor parte de las ocasiones se debe a trastornos degenerativos
    - Insuficiencia de convergencia: en muchas ocasiones psicógeno pero también lesional, existe un desequilibrio entre acomodación y convergencia
    - Espasmo reflejo de mirada de cerca: episodios repetidos de miosis convergencia y alteración de la acomodación. Puede presentar esotropia. Generalmente asociado a ansiedad o psicógeno



    TRASTORNOS DE LA DIVERGENCIA
    - Insuficiencia de divergencia: Se presenta como esotropia súbita y diplopía en visión lejana. Puede deberse a lesiones de línea media cerebelosa o esoforia congénita compensada. El resto de los movimientos oculares son normales
    - Parálisis de divergencia: Clínicamente similar a previa, con diplopía horizontal lejana, pero además hay anomalías exploratorias como  sacádicos de abducción lentos. Puede ocurrir en lesiones protuberanciales Chiari, Fisher, etc,..
    - Alteración central de la fusión: causa diplopía refractaria. Versiones y ducciones normales pero vergencias alteradas. Posible lesión mesencefálica
    - Otros: Esotropia circadiana, neuromiotonía ocular , parálisis cíclica del motor ocular común miokimia del orbicular, quedan definidos por su propio nombre



    - Bibliografía:
    - Campbell WW, (2005) The ocular motor nerves. En: Campbell WW. DeJong´s; The Neurological examination (6º ed) (pp149-191). Philadelphia. Lippincot- Williams & Wilkins
    - Lavin PJM, Donahue SP. (2005). Neurooftalmología: Sistema Motor Ocular. . En Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. (Eds). Neurología Clínica, 4ª Ed (pp 697-722). Barcelona: Elsevier España
    - Ropper AH, Brown RH .(2007) Trastornos de los movimientos oculares y de la función pupilar EN: Ropper AH, Brown RH   Principios de Neurología. 8ª edición.  (pp  222-245). México. Editorial Mc Graw-Hill Interamericana