• Trastornos neurológicos de los trastornos osteo-articulares espinales

    ESPINA BÍFIDA
    Es una de las anomalías congénitas más frecuentes. Resulta del defecto del cierre del tubo neural en su porción caudal durante el desarrollo. Se ha relacionado con una serie de factores predisponentes (Mitchell et al, 2004): historia familiar, déficit de ácido fólico, diabetes materna, fármacos (antiepilépticos). Existen dos variantes:
    1) Espina bífida oculta: existe un defecto del cierre de los elementos óseos, normalmente a la altura de L5-S1, pero con los elementos nerviosos dentro del canal espinal. Suele ser asintomática, pero se puede asociar a otras anomalías
    2) Espina bífida quística: las meninges se externalizan a través del defecto óseo formando un saco que puede presentarse aislado (meningocele) o conteniendo elementos nerviosos (mielomeningocele). Requiere solución quirúrgica, normalmente en periodo neonatal, y puede asociarse a otras anomalías como el Chiari tipo II o hidrocefalia
     
    SÍNDROMES DE MÉDULA ANCLADA (TETHERED CORD SYNDROMES)
    Incluye a aquellas patologías causadas por la excesiva tensión de la médula (Lew et al, 2007). Se atribuye a la posición excesivamente baja del cono medular, aunque el anclaje se puede dar también a otros niveles. Se relaciona con anomalías del desarrollo, tumores, traumatismos o infecciones. La clínica de presentación es variable y depende de la edad de debut y de las condiciones asociadas. Pueden encontrarse déficits motores de primera o segunda motoneurona, alteraciones sensitivas, urinarias o escoliosis.
    La prueba de elección es la resonancia magnética, que muestra la posición del cono medular y las anomalías asociadas.
    La cirugía tiene como objetivo reducir la tensión de la médula y corregir otras malformaciones.
     
    BIBLIOGRAFÍA
      Lew SM, Kothbauer KF. Tethered cord syndrome: an updated review. 2007;43(3):236-48.
      Mitchell LE, Adzick NS, Melchionne J, Pasquariello PS, Sutton LN, Whitehead AS. Spina bifida. Lancet. 2004 Nov 20-26;364(9448):1885-95.