• Introducción al Ictus en edad Pediátrica

    INTRODUCCIÓN:

    La incidencia y prevalencia de los accidentes cerebrovasculares en la infancia es muy inferior a la observada en los adultos, pero se ha incrementado en los últimos años en relación con la mayor calidad de las técnicas de neuroimagen.

    Estos accidentes pueden deberse a trombosis arterial o venosa, embolia arterial, hemorragia intracraneal así como otras enfermedades y tienen una etiología diferente a la que se observa en el adulto. Actualmente los factores predisponentes más frecuentes son las malformaciones cardiacas congénitas, la enfermedad de células falciformes, los trastornos de la coagulación, la disección extracraneal de la arteria carótida y la infección por varicela, aunque en un 30% de los casos no se documenta una causa etiológica (en la Tabla I están resumidas las causas de ictus en la infancia) (Ver Tabla 1 jpg). Así mismo se deben diferenciar los accidentes cerebrovasculares durante el periodo neonatal de los que suceden durante la infancia y la adolescencia, ya que la incidencia, la etiología y la evolución son diferentes.

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    Tabla I. Causas de accidente cerebrovascular en la infancia

     

    ICTUS NEONATAL

    En este grupo se incluyen los accidentes cerebrovasculares que suceden entre las 28 semanas de gestación y los 28 días de edad postnatal. Es difícil de estimar su incidencia, pues en ocasiones los síntomas clínicos no son evidentes hasta que el niño desarrolla actividad motora voluntaria a los 4-5 meses de vida. Diferentes estudios sugieren que la prevalencia de ictus durante el periodo neonatal oscila entre 25-28/100000 nacidos vivos, menores de 30 días de vida (7-8/100000 ictus hemorrágico, 18-19/100000 ictus isquémico), lo que puede suponer una incidencia de 1/4000 nacidos vivos por año.

    Las causas predisponentes suelen ser infecciones, alteraciones cardiacas y trastornos hematológicos, mientras que los efectos adversos prenatales o perinatales sólo son responsables del 5% de los ictus neonatales.

    Los trastornos de coagulación de origen genético, siendo el más frecuente la mutación del factor V de Leiden, y de origen inmunológico (anticuerpos antifosfolípido), son responsables de la mayoría de los casos de ictus durante el periodo neonatal. Factores maternos de tipo inmunológico o de hipercoagulabilidad pueden ser responsables de infartos placentarios, así como los trastornos hereditarios de la coagulación pueden provocar efectos adversos en la madre o en el feto al provocar fenómenos trombóticos en la placenta. También se ha observado que los niños con parálisis cerebral tienen una mayor incidencia de títulos elevados de anticuerpos antifosfolípidos y de mutaciones del factor V de Leiden que los controles.

    El riesgo de recurrencia de un ictus en el periodo neonatal es del 3-5%, mucho menor que durante la infancia o la adolescencia, y un tercio de los supervivientes tienen un desarrollo normal.

     

    ICTUS EN LA INFANCIA Y ADOLECENCIA

    La incidencia de accidentes cerebrovasculares entre los 30 días de vida y los 18 años es de 2-3/100000 niños por año, aunque pudiera ser algo mayor, con una tasa de mortalidad que oscila entre el 7% y el 28%. Estos accidentes pueden ser de tres tipos: ictus isquémico, trombosis venosa o ictus hemorrágico.

     

    Ictus isqúemico:

    Los ictus isquémicos pueden ser debidos en un 25-50% de los casos, según diversas series, a diferentes enfermedades cardíacas, incluyendo malformaciones congénitas, adquiridas, defectos intracardiacos y procedimientos. Los trastornos de coagulación como la deficiencia de proteína C, de proteína S y de antitrombina III, y las mutaciones del factor V de Leiden o de la protrombina (20 210 A) se han observado hasta en la tercera parte de los casos, así como títulos elevados de anticuerpos antifosfolípido en el 25% de pacientes con un primer ictus isquémico. La enfermedad de células falciformes es la causa más frecuente de ictus en niños de raza negra, el riego de ictus en estos pacientes es de 200-400 veces mayor que en niños sin esta patología, se asocia a estenosis de la arteria cerebral media proximal o de la carótida interna distal y el riesgo de recurrencia a los 3 años es superior al 50%. La infección por varicela se considera responsable del cuadro de angiopatía cerebral transitoria, que puede representar un 30% de los ictus isquémicos en niños entre los 6 meses y los 10 años, se caracteriza por estenosis distal de la carótida interna y estenosis proximal de las arterias cerebrales con infartos subcorticales asociados, y los estudios angiográficos de control demostraran la resolución espontánea de esta angiopatía postvaricelosa. El síndrome moyamoya, una vasculopatía oclusiva no inflamatoria a nivel proximal de las arterias cerebrales, ocurre en el 10-20% de los infartos arteriales en la infancia, este síndrome puede deberse a múltiples patologías, se caracteriza por ataques isquémicos transitorios, crisis, cefalea o movimientos anormales, y el diagnóstico se basa en los hallazgos angiográficos donde se objetiva la estenosis de las arterias cerebrales y el desarrollo de una circulación colateral que da la apariencia de una “bocanada de humo”. La disección de las arterias intracraneales o extracraneales también es una causa frecuente de ictus isquémico en la infancia y adolescencia, generalmente está relacionada con traumatismos y el diagnóstico se basa en los hallazgos de la angio-resonancia magnética o de la angiografía convencional (estrechamiento de un largo segmento, doble luz arterial, colgajo de la íntima, estrechamiento cónico o aneurisma disecante).

     

    Trombosis venosa:

    La incidencia de trombosis venosa en la infancia es de 0.6/100000 niños al año, siendo mayor en el primer año de vida. Puede tener un origen séptico o aséptico y generalmente se manifiesta por síntomas focales o convulsiones. Entre las causas infecciosas destacan la meningoencefalitis bacteriana, que puede originar la trombosis de las venas corticales superficiales y penetrantes profundas, así como la otitis media y la mastoiditis que pueden producir afectación de los vasos durales, y la celulitis orbitaria post-septal, que puede provocar una trombosis del seno cavernoso.

    La deshidratación grave en el lactante, los trastornos que dan lugar a hipercoagulabilidad, las cardiopatías congénitas cianógenas y los infiltrados leucémicos de las venas cerebrales, son procesos que pueden provocar una trombosis venosa no infecciosa del seno sagital superior y de las venas corticales superficiales.

     

    Ictus hemorrágico:

    El ictus hemorrágico es menos frecuente que el ictus isquémico en la infancia. Las malformaciones arteriovenosas son la causa más frecuente de un ictus hemorrágico en niños, se deben a un fallo en la formación del lecho capilar arterio-venoso en el primer trimestre de la vida fetal, su incidencia es de 1/100000, el 10-20% de todas las malformaciones arteriovenosas serán sintomáticas durante la infancia (2-4% por año con un riego del 25% a los 5 años) y el diagnóstico se establece mediante resonancia o angio-resonancia magnética. Los aneurismas sólo serán sintomáticos durante la infancia en el 1-2% de los casos y suelen asociarse a otras lesiones vasculares u otros trastornos crónicos. Los cavernomas también pueden provocar un ictus hemorrágico en la infancia. Otras causas de ictus hemorrágico pueden ser trastornos de la coagulación, trombocitopenia o leucemia.

     

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