• Disfagia en las miopatías.

    POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS 

    Son miopatías inflamatorias de causa desconocida. Los pacientes presentan debilidad muscular proximal, con aumento de enzimas musculares, alteraciones características en el electromiograma y la biopsia muscular y, en caso de la dermatomiositis, manifestaciones cutáneas. Además, estos pacientes pueden presentar enfermedad pulmonar intersticial, afectación esofágica, neoplasias, cardiopatía, poliartritis, fenómeno de Raynaud y fiebre. Puede observarse disfagia, regurgitación nasal y/o aspiración, debido a la debilidad de la musculatura estriada tanto del tercio superior del esófago como de la cricofaringe. La afectación esofágica es más frecuente en ancianos, lo que provoca una mayor incidencia de neumonía bacteriana.

    El tratamiento de estas enfermedades se basa en la terapia corticoidea y en los medicamentos ahorradores de glucocorticoides (azatioprina, metotrexato). La presencia de disfagia es un predictor clínico de mala respuesta al tratamiento corticoideo (Carpenter JR, 1977). En el manejo de estos pacientes, es importante comenzar con fisioterapia y rehabilitación en los estadios iniciales, adaptadas a la debilidad muscular del paciente. En los casos de disfunción esofágica se deben tomar medidas para evitar las aspiraciones (elevar la cabecera de la cama, logopedia, dieta semiblanda, sonda nasogástrica o gástrica en los casos de disfagia severa.)


    MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

    Su frecuencia es de 5 a 9 casos por millón de habitantes. Se caracteriza por debilidad muscular de curso insidioso, de predominio proximal en la mayoría de los pacientes. Entre un tercio y la mitad de los pacientes desarrollan disfagia, como consecuencia de la afectación de la musculatura cricofaríngea. Puede preceder en años al inicio de la debilidad de las extremidades, convirtiéndose, incluso, en algunos casos, en el primer motivo de consulta de los pacientes. En cuanto al tratamiento, al contrario que en las otras miopatías inflamatorias, la miositis suele ser relativamente resistente a inmunoterapia. No se recomienda la infusión intravenosa de inmunoglobulinas, por su escasa eficacia y elevado coste, excepto, quizás, en el caso de la disfagia, ya que un estudio en cuatro pacientes con disfagia severa secundaria a miositis por cuerpos de inclusión, tras la administración de inmunoglobulina IV mensual durante 6-8 meses, se constató la recuperación de la función deglutoria en todos ellos (Cherin P, 2002). En estos pacientes también podría ser útil la miotomía cricofaríngea, aunque con esta técnica no desaparece el riesgo de aspiración (Danon MJ, 1989).


    MIOPATÍA POR FÁRMACOS

    En la miopatía inducida por la penilcilamina, producida por miotoxicidad mediada inmunológicamente, aunque típicamente se observa debilidad muscular proximal simétrica, también se han descrito casos con disfagia y lesiones dermatológicas típicas de dermatomiositis (Halla JT, 1984).

    Bibliografía:
    • Carpenter JR, Bunch TW, Engel AG et al. (1977). Survival in polymyositis: corticosteroids and risk factors. J Rheumatol. 4:207-14.
    • Cherin, P, Pelletier, S, Teixeira, A et al. (2002). Intravenous immunoglobulin for dysphagia of inclusion body myositis. Neurology. 58:326.
    • Danon MJ, Friedman M. (1989). Inclusion body myositis associated with progressive dysphagia: treatment with cricopharyngeal myotomy. Can J Neurol Sci.16:436-8
    • Halla JT, Fallahi S, Koopman WJ. (1984). Penicillamine-induced myositis. Observations and unique features in two patients and review of the literature. Am J Med. 77: 719-22.
    • Miller ML. Clinical manifestations and diagnosis of inclusion body myositis. Acceso el 8 de Julio de 2010. http://www.uptodate.com
    • Miller ML. Uptodate. Clinical manifestations and diagnosis of adult dermatomyositis and polymyositis. Acceso el 8 de Julio de 2010. http://www.uptodate.com
    • Miller ML, Rudnicki SA. Uptodate. Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults. Acceso el 8 de Julio de 2010. http://www.uptodate.com