• Deterioro cognitivo secundario

    Se define demencia secundaria como toda entidad clínicopatológica caracterizada por un deterioro de múltiples funciones cognitivas, y que típicamente está producida por algún proceso patológico intracerebral o extracerebral de etiología definida, no degenerativa (Sevilla Gómez MC, 2002). No es infrecuente la coexistencia de dos entidades que aditivamente sean las responsables del deterioro cognitivo del enfermo y en ese caso nos referimos a demencias de etiología combinada. Es primordial llegar al diagnóstico dada la posibilidad de que sean reversibles mediante la instauración de un tratamiento adecuado lo más precozmente posible (Formiga F, 2000; Geldmacher D, 1996). No debemos olvidar que si el mecanismo fisiopatológico causal del daño neuronal se mantiene durante el tiempo suficiente todas las demencias reversibles acaban siendo irreversibles.

     

    DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A ALTERACIONES DEL LCR



       HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA: TUMORES, ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO

    La estenosis del acueducto de Silvio es responsable del 15% de las hidrocefalias congénitas. El cuadro clínico tanto de la estenosis del acueducto como de cualquier tipo de hidrocefalia obstructiva depende de la presencia de hipertensión intracraneal. Si la instauración es rápida, el paciente puede presentar cefalea, náuseas, vómitos, alteraciones visuales y disminución del nivel de conciencia, con papiledema bilateral hemorrágico en el fondo de ojo. Si prosigue se suman parálisis uni o bilateral del VI nervio craneal, ataxia, trastornos cardiorrespiratorios, rigidez de decorticación y muerte por enclavamiento. Si el curso evolutivo es lento, aparecen cefaleas matutinas, vómitos secundarios a Valsalva, crisis comiciales, disfunción endocrinológica (obesidad, amenorrea, diabetes insípida), mareos inespecíficos, somnolencia, pérdida de memoria y alteraciones de la marcha (Greenlee JD, Severson MA, Howard MA, 2004, Blázquez-Menes, 2008).

     

       HIDROCEFALIA DISREABSORTIVA E HIDROCEFALIA CRONICA DEL ADULTO

    Se caracteriza por en primer lugar apraxia de la marcha, posteriormente incontinencia de esfínteres y finalmente deterioro de funciones cognitivas que puede evolucionar a la demencia. Entre los síntomas cognitivos destacan bradicinesia, apatía, inatención, menor espontaneidad, desorientación, disminución de la capacidad de concentración y alteración leve de la memoria. Pueden progresar a un mutismo acinético y a coma.

    Hasta en un 35% de los pacientes se objetiva como antecedente de esta entidad una hemorragia subaracnoidea (Cummings J, Frank Benson D, 1992).

    Para su diagnóstico es fundamental la realización de una historia clínica detallada y los hallazgos de neuroimagen (ventriculomegalia de todo el sistema ventricular). Se han llevado a cabo análisis del flujo del líquido cefalorraquídeo medido mediante RMN de flujo o cineRMN (Miyati T, 2003; Armonda el al, 1994). Las conclusiones a las que se ha llegado tras comparar enfermos con población sana y con pacientes con dilatación del sistema ventricular secundaria a otra entidad clínica, son controvertidas, por lo que se considera una prueba no invasiva que contribuye a explicar su fisiopatología y los cambios post-tratamiento. Sin embargo todavía no existen datos concluyentes. El tratamiento, siempre y cuando el diagnóstico sea precoz, es neuroquirúrgico (derivación ventriculoperitoneal).



       HIPOTENSIÓN DEL LCR

    Puede ser espontáneo o primario, lo más frecuente, o secundario a otras causas. En ambos tipos, la hipotensión del LCR se debe al escape o fístula a través de un defecto de las meninges. Clínicamente destacamos cefalea ortostática, dolor cervical, vértigo, náuseas y vómitos. En ocasiones diplopia secundaria a parálisis del VI nervio craneal. De forma más atípica, otras manifestaciones clínicas son, alteración de la marcha y de los esfínteres, dolor radicular, alteración cognitiva, hiperprolactinemia, estupor y coma. Dentro de los aspectos cognitivos, destacaremos, alteración de la emisión del lenguaje, de la memoria, concentración, atención sostenida y atención dividida (Greenlee JD, Severson MA, Howard MA, 2004).

     

    DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A TUMOR O A CÁNCER

       TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS / METÁSTASIS

    En el contexto de los tumores del SNC, la disfunción cognitiva puede comenzar de forma insidiosa, normalmente solo distinguible sutilmente por un familiar cercano al paciente. Los dos síntomas más frecuentes son cefalea y alteración del estado mental. En los tumores primarios aparece cefalea e inestabilidad secundarias a hipertensión intracraneal, y signos y síntomas focales secundarios a compresión directa o infiltración de células tumorales en el parénquima cerebral. Es precisamente esa infiltración tumoral la responsable de la afectación de los circuitos córtico subcorticales y del deterioro cognitivo secundario. Igualmente, el tratamiento con corticoides para el edema cerebral puede ser responsable de una alteración de la memoria y síntomas neuropsiquiátricos tales como euforia, manía, insomnio, inquietud y aumento de la actividad motora. Destacar una peculiaridad respecto a las metástasis cerebrales, respecto a los tumores primarios. Dado que su localización suele ser a múltiples niveles, las dificultades cognitivas juegan un papel primordial en el debut, aunque como en el caso de los tumores primarios todo dependerá de la topografía lesional (Wefel JS, Janus TJ, 2004).

     

       MENINGITIS CARCINOMATOSA

    Desde el punto de vista cognitivo se caracteriza por confusión y alteración de la memoria, así como encefalopatía. Otros síntomas o signos incluyen, neuropatía craneal o espinal, incluyendo debilidad en las piernas y pérdida del control de los esfínteres. (Wefel JS, Janus TJ, 2004).



       SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS: ENCEFALITIS LÍMBICA

    La encefalitis límbica provoca clásicamente desde el punto de vista cognitivo una amnesia anterógrada, aunque en algunos casos se ha descrito amnesia retrógrada, en mayor grado, sobre todo en aquellos pacientes con un grado de disfunción neuronal más extenso. Dentro de los trastornos psiquiátricos destacar alucinaciones, confusión y agitación. Otros síntomas incluyen crisis comiciales de tipo focal, diplopia por afectación del tronco encéfalo, disregulación hipotalámica (hipersomnia, termodisregulación, etc). (Wefel JS, Janus TJ, 2004).

     

    DETERIORO COGNITIVO DE ORIGEN INFECCIOSO

      BACTERIANAS: SUBAGUDAS/CRÓNICAS: TUBERCULOSIS, NEUROLÚES, NEURO-BORRELIOSIS (ENFERMEDAD DE LYME), ENFERMEDAD DE WHIPPLE, NEUROBRUCELOSIS.

    Tuberculosis: el agente etiológico es el Mycobacterium tuberculosis. Clínicamente se caracteriza por un inicio insidioso e inespecífico consistente en malestar general, inapetencia, pérdida de peso y febrícula. Al cabo de 1-4 semanas aparecen los síntomas neurológicos que incluyen, cefalea, raquialgia, confusión mental, náuseas y vómitos. Las crisis epilépticas pueden ser la primera manifestación neurológica. La afectación de los pares craneales ocurre en el 25% de los pacientes, los oculomotores y el nervio óptico, con más frecuencia, seguidos del VI y VIII nervios craneales.

    La endoarteritis obliterante puede causar infartos cerebrales.

    La evolución natural clásica previa a los tuberculostáticos era hacia el coma, por hidrocefalia e hipertensión intracraneal. El pronóstico depende, actualmente, de la edad del paciente y del nivel de conciencia en el momento de iniciar el tratamiento. Las secuelas graves se observan en el 15-20% de los pacientes y están relacionadas con la fibrosis y cicatrización meníngea (aracnoiditis). Las principales secuelas son: atrofia óptica, panhipopituitarismo, hidrocefalia, epilepsia, sordera y parálisis de otros pares craneales, tetraparesia o paraparesia espástica (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).

     

    Neurosífilis: se define como el conjunto de síndromes provocados por la afectación del SNC por el Treponema pallidum. Puede ser asintomática. Se desarrolla en un 5-10% de los casos de sífilis primaria no tratados o incorrectamente tratados. Formas clínicas de neurosífilis: meningitis sifilítica, neurosífilis asintomática, sífilis meningovascular, parálisis general progresiva y tabes dorsalis, fundamentalmente. La demencia se asocia a la parálisis general progresiva motivo por el cual hoy debe ser de diagnóstico excepcional, ya que la enfermedad debe haber sido diagnosticada y tratada con anterioridad. Se caracteriza por pérdida de memoria, desorientación, confusión, deterioro de juicio y razonamiento, depresión psicosis. El diagnóstico debe incluir clínica, neuroimagen y análisis del LCR, así como serología. El tratamiento antibiótico puede mejorar el pronóstico.

     

    Neuroborreliosis: dentro de las alteraciones neurológicas asociadas destacaremos cefalea, parálisis uni o bilateral del VII nervio craneal, radiculoneuropatías motoras o sensitivas y meningitis linfocitaria. Cuando ha transcurrido más de un año de infección aparece una encefalopatía subaguda, que se caracteriza por afectación de la memoria, atención, solución de problemas y la capacidad de concentración, asociado a fatiga (Ross KL, 2004).

     

    Enfermedad de Whipple: producida por el Tropheryma whipplei, bacteria que se encuentra en el interior de los macrófagos observables como inclusiones PAS positivas en las lesiones granulomatosas de todos los tejidos. Es una rara enfermedad multisistémica con manifestaciones preferentes intestinales (diarreas y malabsorción), además de fiebre, artritis, serositis, linfoadenitis, hiperpigmentación cutánea y menos frecuentemente síntomas cerebrales. Dentro de las manifestaciones neurológicas, destacamos el deterioro mental, trastornos de la conducta, crisis convulsivas, oftalmoplejía de tipo supranuclear, sordera, parálisis facial, alteraciones hipotalámicas, ataxia, y en algunos casos síndromes focales del tronco cerebral y estupor.

    La asociación de oftalmoplejía supranuclear con miorrítmias mandibulares, de los ojos y de los músculos de la cara con evolución a la demencia es muy característica (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).



    Neurobrucelosis: Brucella es un cocobacilo gramnegativo aerobio intracelular facultativo. Las especies mellitensis, abortus o suis pueden infectar al hombre. Clínicamente, lo habitual es que la neurobrucelosis se acompañe de otros síntomas de la enfermedad sistémica (fiebre, síndrome de decaimiento general, linfoadenopatías, orquitis, dolores musculares). Desde el punto de vista neurológico, destacar la meningitis subaguda indistinguible de una meningitis tuberculosa. En las variedades de meningoencefalitis más crónicas los pacientes se presentan con síntomas de deterioro mental a veces con muy escasos signos o síntomas focales, pero con frecuente asociación de crisis epilépticas.

    La vasculitis puede dar lugar a ictus de tipo lacunar subcortical, a una encefalopatía sin ictus con alteración de la sustancia blanca hemisférica.

     

       HONGOS: CRIPTOCOCOSIS, CANDIDIASIS, COCCIDIOIDOMICOSIS, ASPERGILOSIS.

    Los más frecuente son el criptococo y el histoplasma. En la fase aguda producen cefalea, síndrome febril, náuseas, vómitos, todo ello en el trascurso de semanas, seguido de neuropatías craneales, disfunción corgnitiva de perfil fronto-subcortical e hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia obstructiva. Existe un cuadro más subagudo consistente en cefalea, fiebre, neuropatías craneales e hiperreflexia (Ross KL, 2004).

     

       PARÁSITOS: NEUROCISTICERCOSIS, TOXOPLASMOSIS CEREBRAL.

    Toxoplasmosis: el Toxoplasma gondii es un protozoo parásito intracelular obligado. En los adultos, solo un 5% de las ocasiones produce sintomatología clínica similar a una mononucleosis infecciosa (fiebre y linfadenopatías). En pacientes inmunodeprimidos puede dar lugar a meningitis, meningoencefalitis difusa, granulomas miliares, granulomas grandes con centro necrótico, ventriculitis, hidrocefalia o una combinación de todos ellos. (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).

     

    Neurocisticercosis: es la parasitosis del SNC más frecuente. Es el resultado del enquistamiento de la larva Taenia solium. La localización y el tipo de los quistes condicionan en gran parte la sintomatología. La encefalitis cisticercósica es más frecuente en los niños y está condicionada por la intensa reacción inmune de los pacientes.

    También se puede producir clínicamente meningitis linfocitaria con sordera, parálisis de los nervios craneales e hipertensión intracraneal por hidrocefalia (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).



       VIRUS: ENCEFALITIS AGUDA (HERPÉTICA Y OTRAS), COMPLEJO DEMENCIA-SIDA, LMP, PES, PANENCEFALITIS RUBEOLICA, ENCEFALITIS SARAMPIONOSA RETARDADA, ENFERMEDAD DE BEHÇET (AUTOINMUNE).

    Encefalisits Herpetica: los déficits neurocognitivos primarios en pacientes que sobreviven a una encefalitis herpética se correlacionan específicamente con el lenguaje. El discurso es fluente, con parafasias verbales, dificultad para encontrar las palabras y disnomia. La comprensión típicamente permanece intacta. También aparece enlentecimiento cognitivo, alteración de la memoria, labilidad emocional y cambios en la personalidad.



    HIV: El complejo demencia-SIDA (CDS) es el término propuesto por Navia y cols (Martínez Martín P, 2002) y Price y Bew (1988) para designar el síndrome clínico que complica la infección por HIV-1 y combina alteraciones cognitivas, motoras y conductuales en un patrón característico (Navia BA, 1996) es característico el cuadro de disfunción sucortical que debuta con olvidos y dificultad para la concentración. Es típica la apatía y el retraimiento social. En algunas ocasiones se describen alucinaciones e ilusiones. Con el progreso de la enfermedad aparecen alteraciones de la función visuoespacial, de la capacidad de abstracción y cálculo. El lenguaje suele estar preservado. Pueden progresar hasta un mutismo acinético. Existen unos criterios diagnósticos que sumados a la evidencia de infección sistémica por HIV-1 apoyan el diagnóstico. Dichos criterios engloban alteraciones cognitivas de diferente índole (abstracción, raciocinio, procesamiento visuoespacial, etc) así como alteraciones motoras en ausencia de alteración del nivel de conciencia. Los tratamientos actuales con AZT parecen mínimamente eficaces a la hora de frenar el desarrollo de la enfermedad (Geldmacher D, 1996).

     

    LMP: la leucoenceffalopatía multifocal progresiva provocada por el virus JC, se correlacionara cognitivamente con la topografía lesional dependiente de la región afecta (en ocasiones es preciso realizar el diagnóstico diferencial con las enfermedades desmielinizantes o con la demencia post-radioterapia, pues su comportamiento clínico y en neuroimagen puede dar lugar a confusión). El deterioro cognitivo es de perfil fronto-subcortical acompañado de signos focales según la región afecta (Wefel JS, Janus TJ, 2004).

     

    Panencefalitis esclersante subaguda: la panencefalitis esclerosante provoca un deterioro mental progresivo durante años tras la infección viral. En niños, el síntoma más precoz es el cambio de personalidad, letargia, mal estado general y crisis comiciales ocasionales. Se asocia a sacudidas mioclónicas. La demencia progresa a medida que las sacudidas mioclónicas disminuyen, y finalmente se llega a un estado de mutismo acinético y el paciente fallece. Las alteraciones visuales pueden aparecer hasta en un 50% o más de los pacientes (papiledema, papilitis, retinitis, corioretinitis, palidez del nervio óptico, defectos visuales homónimos o ceguera cortical) (Ross KL, 2004).

     

    Enfermedad de Behçet: esta enfermedad inflamatoria, no infecciosa, ocasiona meningoencefalitis linfocitaria, focal o difusa, que plantea el diagnóstico diferencial con muchos procesos infecciosos. Produce una vasculitis venular o arterial multisistémica. Es más frecuente en hombres jóvenes. La tríada clínica clásica son úlceras aftosas recurrentes orales y genitales, y la uveítis de repetición. El síndrome neurológico es similar a una meningoencefalitis aguda o crónica y se pueden producir ictus secundarios a trombosis venosa (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).



       ABSCESOS CEREBRALES.

    La semiología cognitiva dependerá de la topografía lesional así como de las complicaciones derivadas del mismo. La hemiparesia es el signo localizador más frecuente del lóbulo frontal, la disfasia del lóbulo temporal y el nistagmus y ataxia del cerebelo. Es muy típico la producción de abscesos por el parásito Toxoplasma (Ross KL, 2004).



       ENFERMEDADES POR PRIONES: C-J (NUEVA VARIANTE), G-S-S, INSOMNIO FAMILIAR FATAL, KURU.

    Demencias por Priones: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Suele debutar con un periodo prodrómico corto en el que el paciente refiere astenia, dificultad para dormir, cambios en el apetito y deterioro de la concentración. Después de varias semanas el paciente puede presentar signos corticales, piramidales y extrapiramidales. Tras varios meses el enfermo puede encontrarse estuporoso, mutista. Pueden objetivarse mioclonus, disautonomía y rigidez de descerebración (Spencer MD, 2002). El diagnóstico se apoya en la clínica, estudio electroneurofisiológico, y análisis del LCR. Sin embargo el diagnóstico de certeza sólo se consigue mediante la anatomía patológica. No existe tratamiento en la actualidad, siendo el único aplicable el exclusivamente sintomático.

    La llamada encefalopatía espongiforme bovina o variante de la enfermedad de C-J, o “enfermedad de las vacas locas”, cuya epidemia se inició en 1985, se atribuyó a una transmisión a través de la ingestión de carne infectada (Navia BA, 1986). Presenta los siguientes criterios diagnósticos (Martínez Martín P, 2002): trastorno neuropsiquiátrico progresivo, con una duración mayor a seis meses, descartando un diagnóstico alternativo mediante las investigaciones complementarias. No existe historia de exposición yatrógena ni encefalopatía espongiforme transmisible humana familiar. Los síntomas psiquiátricos precoces incluyen depresión, ansiedad, apatía, aislamiento y delirio. También presentan síntomas sensitivos dolorosos persistentes (dolor franco y/o disestesias), ataxia, mioclonias, corea o distonía y demencia. El EEG no muestra el patrón típico de la ECJ esporádica y en la RMN craneal aparece hiperseñal bilateral en pulvinar. La biopsia de amígdala, que suele ser positiva, no se recomienda, aunque puede ser útil en casos sospechosos en los que la clínica es compatible pero la RMN no muestra alteraciones. Se dice que se trata de una entidad clínica confirmada cuando se une un cuadro neuropsiquiátrico progresivo y existe un correlato neuropatológico (cambios espongiformes y abundante depósito de PrP con placas floridas en cerebro y cerebelo).

     

    Gertsmann-Sträussler-Scheinker: es la variedad más infrecuente de las prionopatías genéticas. Se caracteriza por ataxia, disartria y demencia tardía. (Ross KL, 2004).

     

    Kuru: fue una epidemia entre algunas tribus caníbales de Papua-Nueva Guinea. El cuadro clínico se caracteriza por una fase prodrómica de cefaleas y dolores de las extremidades y de las articulaciones, y se sigue de ataxia cerebelosa, disartria, temblor, estrabismo, movimientos oculares anormales, movimientos coreoatetósicos y, finalmente, un estado de invalidez en el que fallecen tras unos 12 meses de evolución como media. El deterioro intelectual, las mioclonías y las alteraciones características en el EEG no suelen estar presentes (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).

     

    Insomnio familiar letal: se caracteriza por semanas de insomnio, disautonomía (hiperhidrosis, hipertensión, hipertermia, taquicardia), ataxia, mioclonías, asterixis, temblor, signos piramidales y deterioro cognitivo fronto-subcortical. (Ross KL, 2004). El insomnio se acompaña de delirios, alucinaciones y alteraciones de la conducta nocturna (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).



    DETERIORO COGNITIVO DE ORIGEN METABÓLICO-ENDOCRINO

       HIPOGLUCEMIA CRÓNICA (HIPERINSULINISMO).

    La hipoglucemia mantenida provoca estados de confusión, cambios de conducta y deterioro cognitivo secundario al daño cerebral. Las zonas más afectas son el hipocampo, cortex cerebral y ganglios basales, por este orden; por tanto el paciente presentará alteración de la memoria reciente, lentitud en el procesamiento de la información y síntomas extrapiramidales (Filley CM, 2004).

     

       HIPOTIROIDISMO

    La demencia asociada a esta entidad se caracteriza por apatía, bradipsiquia, disminución de la atención y cálculo, así como somnolencia. Pueden presentar la denominada “locura mixedematosa”, proceso consistente en inatención, desorientación, paranoia y alucinaciones, descrita en un 5-15% de los casos. El diagnóstico se basa en el estudio hormonal (Sevilla Gómez MC, 2002; Geldmacher D, 1996).

      

       HIPERTIROIDISMO

    Los síntomas más frecuentemente descritos en la demencia por esta alteración hormonal son sentimientos subjetivos de ansiedad, inquietud, irritabilidad y labilidad emocional. Pobre atención, deterioro de la memoria y dificultad para el cálculo. Cuando nos hallamos ante un cuadro de tirotoxicosis evolucionada el enfermo puede presentar cierto grado de apatía, llegando a la somnolencia y coma (Sevilla Gómez MC , 2002; Geldmacher D, 1996).



       HIPOPARATIROIDISMO

    Provoca calcificación de los ganglios basales con parkinsonismo y coreoatetosis, deterioro intelectual, demencia, manía y esquizofrenia (algunas como forma de debut de la enfermedad) (Ross KL, 2004).

     

       HIPERPARATIROIDISMO

    Algunos casos se presentan como estados confusionales agudos, y si son severos y prolongados se llega al estupor y al coma. (Ross KL, 2004).



       ENFERMEDAD DE ADDISON (HIPOFUNCIÓN SUPRARRENAL).

    Los síntomas neurológicos en fase de encefalopatía aguda se caracterizan por estado confusional, bajo nivel de conciencia, pudiendo llegar al coma. En los casos de instauración más subaguda las alteraciones neuropsiquiátricas en forma de irritabilidad, depresión o psicosis son las más frecuentes (Ross KL, 2004).



       ENFERMEDAD DE CUSHING (HIPERFUNCIÓN SUPRARRENAL).

    Se caracteriza fundamentalmente por las alteraciones psiquiátricas, tales como manía, depresión y psicosis (“psicosis esteroidea”). Más del 70% presentan a su vez alteraciones cognitivas centradas en el déficit de la memoria explícita secundario a la atrofia hipocámpica ocasionada por los esteroides (Ross KL, 2004).

     

       ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA.

    Característicamente aparece en individuos con enfermedad hepática severa que reciben tratamiento con suplementos orales de proteínas, presentan sangrado digestivo o mantienen tratamiento con hipnóticos y sedantes. De forma insidiosa aunque en ocasiones abrupta aparece un cambio de la personalidad, inatención, alteración del sueño y confusión, llegando a la asterixis y rigidez global. Cuando los episodios se repiten (sobre todo las situaciones de coma) se puede llegar a un síndrome demencial con síntomas extrapiramidales. Es la llamada degeneración hepatocelular adquirida (no-Wilsoniana) (Ross KL, 2004)

     

       DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR (ENFERMEDAD DE WILSON).

    Enfermedad autosómica recesiva asociada a una acumulación de cobre anómala en hígado y cerebro. Los signos y síntomas neurológicos más característicos son disartria, torpeza motora, temblor, distonía o trastorno de la marcha. Desde el punto de vista psiquiátrico se produce un cambio en la personalidad, y un deterioro cognitivo leve centrado en memoria, fluencia verbal y velocidad psicomotora (Paulsen JS, Nehl C, Guttman M, 2004).



       ENCEFALOPATÍA URÉMICA.

    Se caracteriza por fatiga, apatía, alteración de la concentración, atención y debilidad global. Asocia cambios de personalidad, alteración del razonamiento abstracto, labilidad emocional, y signos de liberación frontal, con agitación progresiva, estados confusionales, estupor y coma. La hipoglucemia mantenida provoca estados de confusión, cambios de conducta y deterioro cognitivo secundario al daño cerebral. Las zonas más afectas son el hipocampo, cortex cerebral y ganglios basales, por este orden; por tanto el paciente presentará alteración de la memoria reciente, lentitud en el procesamiento de la información y síntomas extrapiramidales (Filley CM, 2004).

     

       ENCEFALOPATÍA HIPÓXICA.

    La hipoxia mantenida provoca estados de confusión, cambios de conducta y deterioro cognitivo secundario al daño cerebral. Las zonas más afectas son el hipocampo, cortex cerebral, ganglios basales y cerebelo; por tanto el paciente presentará alteración de la memoria reciente, lentitud en el procesamiento de la información, síntomas extrapiramidales y ataxia (Filley CM, 2004).



       ENCEFALOPATÍA HIPERCÁPMICA-HIPÓXICA.

    Asocia a los síntomas de la hipoxia, asterixis y bajo nivel de conciencia con tendencia al estupor, pudiendo llegar al coma (Filley CM, 2004).



       OTRAS PATOLOGÍAS METABOLICO-ENCOCRINAS.

    En ellas destacamos los desórdenes hidroelectrolíticos del sodio, potasio, fósforo, calcio... Dentro de todos ellos, con un perfil cognitivo similar, destacar la mielinolisis central pontina, como complicación de una corrección rápida de una hiponatremia grave, caracterizada por síndrome confusional, tetraparesia espástica, parálisis pseudobulbar y coma (Filley CM, 2004).



    DETERIORO COGNITIVO DE ORIGEN CARENCIAL

       DÉFICIT DE VITAMINA B12.

    El cuadro clínico comienza con enlentecimiento de las respuestas motoras, alteración de la memoria, confusión y depresión. Pueden objetivarse episodios de agitación, alucinaciones y comportamiento paranoide. El diagnóstico se base en la historia clínica y analítica con niveles de B12. Puede aparecer sin anemia megaloblástica y sin déficit cordonal posterior. Se puede llegar a la recuperación neurológica en un mes siempre y cuando el tratamiento se inicie precozmente (Navia BA, 1986, Geldmacher D, 1996).

     

       DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO.

    Es la causa más común de déficits vitamínicos en el mundo occidental, produciendo síntomas rara vez en el SNC. Cuando ello ocurre el cuadro clínico es similar al descrito para la vitamina B12 (Sevilla Gómez MC, 2002; Geldmacher D, 1996).

     

       DÉFICIT DE NIACIDA (PELAGRA).

    El déficit de ácido nicotínico típico de estados de desnutrición provoca dermatitis, diarrea, glositis y encefalopatía aguda o crónica (Filley CM, 2004).

     

       DÉFICIT DE TIAMINA (VITAMINA B1): SÍNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF.

    El principal déficit neuropsicológico del síndrome de Korsakoff es el deterioro de la memoria reciente. Se acompaña de cambios en la personalidad. Este proceso acompaña a veces a la llamada encefalopatía de Wernicke caracterizada por alteraciones oculares, con nistagmo horizontal y paresia de la musculatura extrínseca ocular (III y VI nervios craneales), asociadas a ataxia de tronco y aumento de la base de sustentación, además de apatía, bradipsiquia, desorientación, alucinaciones y agitación psicomotriz. El diagnóstico es clínico. Son típicos los hallazgos de neuroimagen, donde se observan alteraciones de los cuerpos mamilares y del núcleo dorsomedial del tálamo. Pueden aparecer necrosis, edema y hemorragias, en la fase aguda, así como atrofia, en la crónica (Sevilla Gómez MC, 2002).

     

    DETERIORO COGNITIVO DE ORIGEN TÓXICO Y MEDICAMENTOSO

       DETERIORO COGNITIVO SECUNDARIO AL ALCOHOL.

    El término demencia alcohólica se emplea con amplitud y a menudo sin distinción para designar una forma presumiblemente distintiva de la demencia atribuible a los efectos crónicos directos del alcohol sobre el encéfalo. Se define como un deterioro lentamente progresivo, con alteraciones del comportamiento al inicio que puede evolucionar a una demencia grave. La mayor parte de los casos que llegan a la necropsia resultan tener las lesiones del síndrome de Wernicke-Korsakoff. Por consiguiente el error más grave en el concepto de una demencia alcohólica primaria consiste en que carece de patología distintiva bien definida. En las pruebas de imagen aparece una atrofia

    corticosubcortical de predominio frontotemporal, con un correlato parejo entre la importancia de las alteraciones neuropsicológicas y dicha atrofia (Sevilla Gómez MC, 2002; Maurice V, 2002).

     

       ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI.

    En 1903, los patólogos italianos Marchiafava y Bignami describieron una alteración única en el cuerpo calloso en tres pacientes alcohólicos. Su alteración principal se localiza en el cuerpo calloso en tu porción media. Clínicamente se caracteriza por afectar varones de edad media o avanzada y alcohólicos crónicos. Sus características clínicas son muy variables y no se ha establecido un síndrome definido. El espectro es amplio desde el delirium tremens al estupor terminal o el coma.

    En otro grupo se describe una demencia progresiva que evoluciona lentamente y se caracteriza por apatía, violencia, lentitud de movimientos, inestabilidad, perversiones morales, delitos sexuales e incontinencia de esfínteres (Victor M, Ropper A, 2001).

     

       OTROS TÓXICOS.

    La lista de drogas de abuso que ocasionan encefalopatía cada vez es más extensa (Ver tabla 1: drogas de abuso asociadas a encefalopatía). Todos ellos provocan en mayor o menor medida cambios de conducta, euforia, alteración en la capacidad de concentración, desinhibición, confusión, amnesia, ansiedad, ataques de pánico o agitación. De forma crónica provocan un deterioro cognitivo de perfil fronto-subcortical (Filley CM, 2004).



       DETERIORO COGNITIVO POR MEDICAMENTOS.

    Es de especial importancia recordar que los pacientes ancianos y en politerapia son especialmente susceptibles a padecer un cuadro de deterioro cognitivo, que habitualmente es leve y raramente cumple criterios de demencia. El diagnóstico se basa en la clínica y en la historia de consumo de benzodiacepinas, antidepresivos tricíclicos, analgésicos, propranolol, etc. En algunos casos la instauración del cuadro clínico es aguda tras el inicio del tratamiento (antibióticos) y la retirada inmediata del fármaco resolverá por completo dichos síntomas. En la mayoría de los casos el debut es insidioso y por consiguiente de difícil diagnostico etiológico dado que se solapan varios fármacos al mismo tiempo (Sevilla Gómez MC, 2002).

     

    DETERIORO COGNITIVO POR TRAUMATISMOS CRANEALES

       DETERIORO COGNITIVO POSTRAUMÁTICO.

    El deterioro cognitivo es la clave dentro de las secuelas asociadas al trauma craneal. Detallaremos los aspectos cognitivos más afectos:

    Memoria: la afectación de la memoria es el síntoma más común. Se asocia al daño provocado por los mecanismos de aceleración y desaceleración del cerebro dentro del cráneo, que se producen durante el trauma. Se afectan los lóbulos frontal y temporal, claves en los procesos de atención, aprendizaje y memoria. La amnesia anterógrada es lo más característico y se define como la incapacidad para recordar acontecimientos anteriores al trauma (con un gradiente temporal, se recuerda lo más lejano al trauma).

    La amnesia postraumática es aquella en la que el paciente es incapaz de realizar un recuerdo permanente y coherente de los acontecimientos que se suceden al trauma, pareciendo desorientados y confusos (Rizzo RD, 2004).

    Funciones ejecutivas y personalidad: la capacidad de juicio, la toma de decisiones, las conductas sociales, habilidades organizativas y la planificación, comprenden las funciones ejecutivas, entre otras, La afectación de la región prefrontal provocará un déficit en las mismas. Otro aspecto a considerar es la anosognosia o falta de conciencia de enfermedad. Tiene diversos grados y puede asociarse a anosodiaforia o falta de una reacción emocional adecuada a un déficit adquirido, a menudo demostrada en forma de indiferencia al déficit (Rizzo RD, 2004).

    Atención y procesamiento de la información: la habilidad para sintetizar y utilizar la información de forma secuencial, depende de la memoria perceptual y de los sistemas atencionales. En estos pacientes se advierte un defecto en la atención sostenida, entendida como la capacidad de mantener la concentración en una única tarea durante un período de tiempo; y más aún en la atención dividida, pues supone poder atender a dos o más tareas simultáneamente (Rizzo RD, 2004).

    Lenguaje: Es muy atípico que se produzca un trastorno formal del lenguaje en forma de afasia. Lo más frecuente es la dificultad para encontrar palabras. Si se produce una afasia es más frecuente que sea fluente que no fluente (Rizzo RD, 2004).

    Funciones visuales: el 50 % de los pacientes con trauma severo presentan alteraciones visuales (alexia, agnosia visual, prosopagnosia, acromatopsia, síndrome de Balint) (Rizzo RD, 2004).

     

       DEMENCIA PUGILÍSTICA.

    En el estudio histológico de los cerebros de pacientes dedicados al boxeo, se encuentran abundante amiloide y degeneración neurofibrilar del tipo Enfermedad de Alzheimer (EA). Se cree que los traumatismos son un factor predisponente, junto con el genotipo ApoE4, para el desarrollo de las lesiones de la EA (Zarranz JJ, 2008).

     

       HEMATOMA SUBDURAL CRÓNICO.

    Supone una masa focal de mayor o menor extensión y por tanto con diferente semiología, que produce una compresión de las estructuras encefálicas y provoca cefalea, torpeza mental, obnubilación, incontinencia de esfínteres, deterioro cognitivo y letargia (Rizzo RD, 2004).

     

    DETERIORO COGNITIVO POR ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES 

       ESCLEROSIS MÚLTIPLE

    El deterioro cognitivo puede desarrollarse durante el curso de la enfermedad en presencia o ausencia de discapacidad neurológica. Aproximadamente entre el 45 y el 65% padecen algún grado de disfunción cognitiva, donde se incluyen bradifrenia, pobre atención, concentración o razonamiento abstracto, menor destreza manual, alteración de la memoria de retención y del lenguaje. Pueden aparecer tanto en las formas recurrentes-remitentes como en las progresivas. La causa principal de los trastornos metabólicos y funcionales de las neuronas es la disrupción de las vías transcorticales y subcorticales. Sin embargo el daño tóxico directo de los productos inflamatorios solubles puede comprometer la función y la supervivencia neuronal.

    El tratamiento precoz con interferón puede prevenir o retrasar tanto el deterioro cognitivo como neurológico al reducir la actividad inflamatoria y por consiguiente el daño sobre el SNC (Compston A, 2002).

     

       OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

    Dentro del amplio grupo que conforman las enfermedades desmielinizantes queríamos hacer mención a la Enfermedad de Alexander, por mutaciones en el gen que codifica la proteína gliofibrilar ácida (GFAP). Se produce una hipomielinización difusa de la sustancia blanca de predominio frontal. La anomalía histológica característica es la presencia de una gran cantidad de fibras de Rosenthal en el interior de los astrositos, sobre todo de disposición perivascular, subpial y periventricular. Se caracteriza por deterioro mental, espasticidad y crisis comiciales. Se han descrito casos en adultos con tetraparesia espástica, ataxia y parálisis bulbar en los que el diagnóstico realizado era el de Esclerosis Múltiple (Antigüedad A, Mendibe MM, Zarranz JJ, 2007).



    DETERIORO COGNITIVO POR VASCULITIS Y COLAGENOSIS

       LES

    Las manifestaciones neurológicas usuales son trastornos de la función mental que incluyen alteración de la conciencia, convulsiones y neuropatías craneales. En otros casos el cuadro clínico simula una Esclerosis Múltiple. Todo ello se explica de forma secundaria a los microinfartos diseminados por el cortex y troncoencéfalo (Victor M, Ropper A, 2001).

     

       SARCOIDOSIS.

    Su etiología es desconocida. Es una enfermedad sistémica, con comienzo relativamente agudo con eritema nodoso, fiebre, adenopatías y poliartritis (síndrome de Lofgren) o con fiebre, engrosamiento de carótidas, uveítis y parálisis facial (síndrome de Heerfordt-Waldenström). El 5% de las sarcoidosis afectan al SNC. Los más frecuente es la neuropatía craneal múltiple. Otras formas son: meningitis aséptica crónica y/o recurrente, aracnoiditis adhesiva, angiopatía granulomatosa y granulomas intracraneales aislados o múltiples (Velasco F, Zarranz JJ, 2008).

     

       ARTRITIS REUMATOIDEA.

    Dentro de sus complicaciones neurológicas destacar la luxación atloaxoidea, neuropatía secundaria a necrosis isquémica aguda y desmielinización de nervios únicos o múltiples (Victor M, Ropper A, 2001)

     

       ARTERITIS DE LA TEMPORAL.

    La principal queja es la cefalea y además puede haber dolor, malestar y rigidez de en los músculos proximales de las extremidades acompañado de velocidad de sedimentación elevada. La complicación principal es la oclusión de las ramas de la arteria oftálmica, que ocasiona ceguera en uno o en ambos ojos y que se produce en cerca del 25% de los pacientes. Los casos de demencia y otras enfermedades neurológicas que se describen en la literatura, en opinión de los autores, parecen ser coincidentes (Victor M, Ropper A, 2001).



       SÍNDROME DE SJÖGREN

    Es una enfermedad autoinmune secundaria a la infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas que causa queratoconjuntivitis seca y xerostomía. Puede asociar desde el punto de vista neurológico polineuropatía o ganglionopatía sensitiva simétrica.



       OTRAS ENFERMEDADES CON VASCULITIS O COLAGENOSIS.

    Destacar la granulomatosis de Wegener, la enfermedad de Takayasu, la panarteritis nodosa, todas ellas responsables de vasculitis del SNC y que se describen en el capítulo Enfermedades sistémicas.

      

    DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A ALTERACIONES PSIQUIÁTRICAS

       DEPRESIÓN Y TRASTORNOS DEL ÁNIMO

       ENFERMEDADES PSIQUIATRICAS CRÓNICAS (ESQUIZOFRENIA).

    La esquizofrenia comprende un grupo de trastornos vinculados de manera estrecha que se caracterizan por un tipo particular de alteración del pensamiento, el afecto y la conducta. Por desgracia el diagnóstico depende del reconocimiento de las alteraciones psicológicas características, para las que no se cuenta con datos físicos o de laboratorio de apoyo.

    Dentro de las anomalías neurológicas y neuropsiquiátricas asociadas a la esquizofrenia, se ha observado en las pruebas psicométricas avanzadas, no tanto alteración en memoria e inteligencia (que son un poco menores en 20-30% de los casos), sino la capacidad de mantener la atención, test de aprendizaje visual y verbal, solución de problemas y memorización, todo ello con un patrón fronto-subcortical, muy característico. El lenguaje no se ve afecto, salvo en casos de mutismo acinético asociado a esta entidad. Estos datos son más predominantes en esquizofrenia de larga evolución, aunque pueden observarse en casos agudos de reciente diagnóstico (Victor M, Ropper A, 2002).

     

       DETERIORO COGNITIVO EN RELACION CON LA HISTERIA Y SINDROME DE GANSER.

    El término histeria tiene diversas connotaciones, en su mayor parte peyorativas. En neurología clínica se encuentran dos tipos de histeria: una enfermedad crónica caracterizada por síntomas y anomalías somáticas múltiples y a menudo de presentación dramática, para los que no hay una causa manifiesta, y una enfermedad que predomina en varones, en la que los pacientes desarrollan síntomas físicos o quedan inválidos de manera inexplicable con la finalidad de obtener compensaciones, influir en litigios, evitar el servicio militar o la prisión, etc. Este último estado se denomina neurosis de compensación, histeria de compensación o histeria con sociopatía.

    La histeria en un trastorno polisintomático que comprende todos los síntomas orgánicos. Actualmente se emplea el término de disociación para referirnos a ella (Victor M, Ropper A, 2002).

    La disociación se define como "separación estructurada de los procesos mentales (pensamientos, emociones, conación, memoria e identidad) que normalmente están integrados".

    La amnesia disociativa, también llamada funcional, psicógena, histérica, no orgánica, es el trastorno disociativo más prevalente. La amnesia psicógena es un componente común en los trastornos disociativos, pero hay casos en los que es la característica predominante y por eso constituye el diagnóstico principal.

    Es una amnesia de tipo retrógrada, episódica y explícita.

    Criterios DSM-IV-TR:

    A. La alteración predominante consiste en uno o más episodios de incapacidad para recordar información personal importante, generalmente un acontecimiento de naturaleza traumática o estresante, que es demasiado amplia para ser explicada a partir del olvido ordinario.

    B. La alteración no aparece exclusivamente en el trastorno de identidad disociativo, en la fuga disociativa, en el trastorno por estrés postraumático, en el trastorno por estrés agudo o en el trastorno de somatización, y no es debida a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. ej., drogas o fármacos) o a una enfermedad médica o neurológica (p. ej., trastorno amnésico por traumatismo craneal).

    C. Los síntomas producen malestar clínico significativo o deterioro social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.

     

    DETERIORO COGNITIVO POSTRADIOTERAPIA

    Pueden presentarse las complicaciones de forma aguda, subaguda o crónica. La complicación cerebral tardía más grave es la leucoencefalopatía necrotizante, en la que meses después de la radioterapia aparece somnolencia, temblor, ataxia, espasticidad, crisis comiciales y evolución hacia l a demencia.

    La radionecrosis cerebral tardía aparece tras radiaciones de tumores cerebrales o del cuero cabelludo o de la caja craneal (Graus F, Zarranz JJ, 2007).

     

    DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A EPILEPSIA

    Dentro de los déficits neuropsicológicos asociados a la epilepsia se pueden dividir en:

    -Transitorios: deterioro cognitivo transitorio secundario a descargas epilptógenas.

    -Déficits interictales: destacar deterioro intelectual asociado a status epiléptico o crisis tónico-clónicas generalizadas.

    Dicho deterioro intelectual se centra en la memoria de forma severa o moderada en un 54% de los casos. Dentro de la memoria destacar memoria episódica, de tipo verbal en epilepsias del lóbulo temporal izquierdo y memoria espacial en el derecho. Lógicamente dependerá del tipo de epilepsia y del tiempo de evolución. Igualmente aparecerán alteraciones del lenguaje si la epilepsia es temporal izquierda y disfunción ejecutiva si es frontal (Lambert M, Thompson P, Trimble M, 2004).

      

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