Delirio celotípico como manifestación inicial de degeneración corticobasal

Fecha publicación:

13-11-2011

Autor:

CRISTINA VALENCIA

Coautores: 
Cristina Valencia Sánchez
Sara García Ptacek
Octavio Rodríguez Gómez
Sagrario Manzano Palomo

Descripción:

Mujer de 73 años de edad con antecedentes personales de hipotiroidismo en tratamiento, intervención de glaucoma en ambos ojos e ingreso hacía un año por sepsis de origen urinario (Proteus mirabilis) con cuadro de delirium en este contexto. Tratamiento habitual con Eutirox 25 mg/día, Omeprazol 20mg/día y Timoftol.

Remitida a Unidad de Estudio de Cognición y Conducta por presentar desde hacía un año delirio de celotipia respecto a su cónyuge. Previamente no aparente historia de deterioro cognitivo. Si refieren que como rasgo caracterial había presentado celotipia desde la juventud.

A nivel funcional es independiente para las actividades básicas de la vida diaria, y requiere supervisión para las instrumentales y  avanzadas (siendo independiente). Conductualmente persisten los delirios de celos para con el marido. No alteración de la conducta alimentaria ni del sueño.

Se había iniciado tratamiento con risperidona mejorando levemente el delirio y con aparición de hipomimia facial y bradicinesia global, por lo que ante la sospecha de parkinsonismo farmacológico se sustituye por quetiapina, con gran intolerancia por lo que se había suspendido.

En la exploración neurológica la paciente presentaba facies hipomímica, bradicinesia leve bilateral y marcha a pequeños pasos.  La campimetría por confrontación, pares craneales, sistema piramidal, sensibilidad y coordinación fueron normales.

En cuanto a la evaluación neuropsicológica, se trata de una paciente diestra, de lengua materna castellana y 2 años de escolaridad, equivalente a lectura y escritura básicas. Se mostraba vigil y colaboradora en la ejecución de las tareas propuestas. Orientada en tiempo, espacio y persona. Deficitaria en atención-concentración en test de screening con tarea de MMSE 0/5. Memoria de trabajo deficitaria en digit span (directo: 5, inverso: 3). Lenguaje fluente, con contenido informativo en lenguaje conversacional espontáneo. Nominación, comprensión y repetición preservadas. Capacidad de lectura conservada. Capacidad de escritura deficitaria. Praxis constructivo-gráfica deficitaria. Gesto simbólico unimanual preservado; bimanual deficitario. Memoria de palabras, inmediata (MMSE) deficitaria 0/3, y memoria visuoverbal inmediata y diferida preservadas. Funciones ejecutivas: fluencia categorial semántica: 6 animales/min (preservada). Abstracción-semejanzas deficitarias, alternancias gráficas, triple maniobra de Luria y tapping

deficitarios. Bucles gráficos preservados.

Se solicitaron como pruebas complementarias una analítica de screening sin alteraciones significativas, un TAC craneal que mostraba atrofia cortical difusa de predominio frontal, una RM cerebral que objetivaba atrofia cerebral de predominio frontal bilateral, y un SPECT cerebral en el que se observa hipoperfusión fronto-temporal bilateral.

Se orienta el caso como deterioro cognitivo leve de múltiples dominios (memoria, funciones ejecutivas, atención-concentración, praxis) sin repercusión funcional, con importante sintomatología conductual. Posible degeneración lobar frontotemporal sin criterios de demencia en ese momento, a filiar el subtipo (posible variante comportamental o frontal).



En una nueva evaluación seis meses más tarde, la paciente presentaba a la exploración de los oculomotores sacadas hipométricas y restricción leve de la supraversión, disartria fláccida, hipomimia facial, bradicinesia de predominio de miembro superior izquierdo, marcha sin braceo y alteración de los reflejos posturales.

Ante una degeneración lobar frontotemporal con datos de parkinsonismo a la exploración, se plantea que pueda tratarse de una parálisis supranuclear progresiva. Se inicia tratamiento con levodopa.



Tres meses más tarde, la paciente acude a consultas y presenta además una tendencia distónica de miembro superior izquierdo. Ante este nuevo signo en la exploración surge la posibilidad de que se trate de una degeneración corticobasal.

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Se solicitó DAT scan que muestra una hipoperfusión del putamen y caudado derecho.



Durante el seguimiento de la paciente ha desarrollado un parkinsonismo asimétrico con escasa respuesta a levodopa. Presenta bradicinesia severa de miembro superior izquierdo, y empeoramiento de la postura distónica de éste, en rotación interna y retropulsión. Además presenta datos corticales, con extinción táctil izquierda. Presenta una alteración de la mirada, sobre todo en el plano vertical, con seguimiento lento y sacadas lentas e hipométricas. La marcha es a pasos cortos, con descomposición de giros y con afectación de reflejos posturales.

Desde el punto de vista cognitivo, presenta un deterioro multidominio moderado, actualmente con MMSE 23/30. Presenta una importante labilidad emocional.

Despliega el Juicio Clínico para ver el diagnóstico

Discusión clínica del caso: 

Discusión del caso:

La degeneración lobar frontotemporal, la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva tienen características clínicas que se superponen, lo cual supone un reto diagnóstico.

Para algunos autores forman parte del espectro de una misma enfermedad, el espectro de las taupatías, ya que tanto en la PSP como en DCB y  algunas variantes de DFT la disfunción de esta proteína desempeña un importante papel (se encuentran inclusiones de proteína tau en neuronas y/o glia). Además recientemente se han descrito casos de PSP, DCB y DFT relacionados con mutaciones del gen MAPT.

En la variante comportamental de la degeneración lobar frontotemporal, predominan los cambios de personalidad, desinhibición, apatía, pérdida de empatía, y cambios de hábitos alimentarios entre otros.

La PSP y DCB fueron inicialmente descritas como trastornos predominantemente motores. La PSP como un síndrome rígido-acinético con afectación precoz de los reflejos posturales y limitación de la mirada vertical y la DCB como parkinsonismo asimétrico, con apraxia, fenómeno del miembro alien, pérdida de sensibilidad cortical, mioclonías y distonía. En cuanto al perfil cognitivo y neuropsiquiátrico de estas entidades, en la DCB la apraxia es el hallazgo típico, especialmente ideomotora, con importantes déficits en tareas visuoespaciales, y además podemos encontrar depresión, apatía, irritabilidad, ansiedad y desinhibición. La PSP se caracteriza por un deterioro cognitivo de perfil subcortical frontal, con enlentecimiento en velocidad de procesamiento, dificultad en tareas de planificación, atención, razonamiento abstracto, y memoria de trabajo; además es prominente la apatía, y pueden presentar desinhibición.

La combinación del síndrome clínico de paciente y los hallazgos en pruebas de imagen orientan el diagnóstico. En nuestra paciente inicialmente predominaba la clínica neuropsiquiátrica (delirio celotípico y deterioro cognitivo leve multidominio) y no eran evidentes los signos motores, además  la neuroimagen orientaba más a una degeneración lobar frontotemporal, de ahí la dificultad del diagnóstico diferencial en el momento inicial, siendo necesario ver la evolución de la enfermedad. El diagnóstico de certeza nos lo dará la anatomía patológica.

Bibliografia: 

1- Josephs KA, Petersen RC, Knopman DS, Boeve BF, Whitwell JL, Duffy BA et al. Clinicopathologic analysis of frontotemporal and corticobasal degenerations and PSP.

Neurology 2006;66:41–48.

2- Boeve B. Links Between Frontotemporal Lobar Degeneration, Corticobasal Degeneration, Progressive Supranuclear Palsy, and Amyotrophic Lateral Sclerosis. Alzheimer Dis Assoc Disord 2007;21:31–38

3- Kertesz A, McMonagle P. Behavior and cognition in corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy. J Neurol Sci 2010; 289:138–143

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