Discusión del caso:
La degeneración lobar frontotemporal, la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva tienen características clínicas que se superponen, lo cual supone un reto diagnóstico.
Para algunos autores forman parte del espectro de una misma enfermedad, el espectro de las taupatías, ya que tanto en la PSP como en DCB y algunas variantes de DFT la disfunción de esta proteína desempeña un importante papel (se encuentran inclusiones de proteína tau en neuronas y/o glia). Además recientemente se han descrito casos de PSP, DCB y DFT relacionados con mutaciones del gen MAPT.
En la variante comportamental de la degeneración lobar frontotemporal, predominan los cambios de personalidad, desinhibición, apatía, pérdida de empatía, y cambios de hábitos alimentarios entre otros.
La PSP y DCB fueron inicialmente descritas como trastornos predominantemente motores. La PSP como un síndrome rígido-acinético con afectación precoz de los reflejos posturales y limitación de la mirada vertical y la DCB como parkinsonismo asimétrico, con apraxia, fenómeno del miembro alien, pérdida de sensibilidad cortical, mioclonías y distonía. En cuanto al perfil cognitivo y neuropsiquiátrico de estas entidades, en la DCB la apraxia es el hallazgo típico, especialmente ideomotora, con importantes déficits en tareas visuoespaciales, y además podemos encontrar depresión, apatía, irritabilidad, ansiedad y desinhibición. La PSP se caracteriza por un deterioro cognitivo de perfil subcortical frontal, con enlentecimiento en velocidad de procesamiento, dificultad en tareas de planificación, atención, razonamiento abstracto, y memoria de trabajo; además es prominente la apatía, y pueden presentar desinhibición.
La combinación del síndrome clínico de paciente y los hallazgos en pruebas de imagen orientan el diagnóstico. En nuestra paciente inicialmente predominaba la clínica neuropsiquiátrica (delirio celotípico y deterioro cognitivo leve multidominio) y no eran evidentes los signos motores, además la neuroimagen orientaba más a una degeneración lobar frontotemporal, de ahí la dificultad del diagnóstico diferencial en el momento inicial, siendo necesario ver la evolución de la enfermedad. El diagnóstico de certeza nos lo dará la anatomía patológica.
