Características clínicas de la patología muscular

El tejido muscular esquelético es una compleja estructura del organismo humano sensible a la actuación de cualquier agente exógeno, ya sea físico, químico o infeccioso (González et al; 2008). Las miopatías son las enfermedades en la que se afecta primariamente el tejido muscular esquelético.

El diagnóstico de los pacientes con miopatía tiene tres etapas. La primera es el diagnóstico de localización, consistente en establecer que los síntomas y signos se deben a una lesión muscular o de la placa motora y no neural. La segunda es el diagnóstico etiológico: se comienza por encuadrar al paciente en una de las grandes categorías, distinguiendo entre miopatías hereditarias o adquiridas y, dentro de éstas, las de base inflamatoria, metabólica, endocrina o tóxica. El último paso es el diagnóstico preciso, y en función de éste el tratamiento etiológico si es posible, o sólo el tratamiento sintomático en caso contrario (Illa et al; 2008).

En la anamnesis debe hacerse una recogida lo más minuciosa posible de la aparición cronológica de la enfermedad, de la interferencia con el desarrollo motor normal del paciente y con su estado funcional en la vida diaria, así como la detección de fármacos o tóxicos capaces de producir alteraciones musculares (Illa et al; 2008).

Los principales síntomas y signos de las enfermedades musculares son los siguientes: debilidad, fatigabilidad, calambres musculares, dolor muscular, fasciculaciones, fibrilaciones, hipotonía, miotonía, pseudomiotonía, atrofia, hipertrofia, pseudohipertrofia y retracciones musculares (Gómez-Esteban et al; 2008).

Los pacientes con debilidad muscular se cansan más de lo normal, y suelen describir trastornos en la función motora que son el resultado de la incapacidad de contraer y de mantener la contracción de los músculos con el vigor normal. Es útil dividir los síntomas de debilidad según las regiones corporales afectas. La debilidad de los músculos inervados por los nervios craneales incluye dificultad para elevar las cejas, cerrar los ojos, caída de los párpados, diplopía, incapacidad para pronunciar claramente, sonreír, silbar, hinchar un globo o beber por una pajita. La disfagia, disartria, voz nasal y regurgitación son síntomas habituales de la debilidad de la lengua, el paladar y la faringe.

La debilidad de los músculos del cuello provoca síntomas como incapacidad para levantar la cabeza de la almohada o una tendencia de la cabeza a caer hacia delante. Cuando se debilitan los músculos del diafragma, los pacientes tienen dificultad respiratoria, y si se afectan los músculos paravertebrales son incapaces de mantener una postura erguida. La debilidad de las extremidades superiores provoca síntomas de incapacidad para girar los pomos de las puertas, levantar objetos pesados, vestirse o peinarse. La debilidad de las extremidades inferiores se acompaña de tropiezos ante pequeños obstáculos, dificultad para levantarse del suelo o de una silla baja, cruzar las rodillas, subir y bajar escaleras, etc. En las enfermedades musculares lo más frecuente es la afectación de la musculatura de las cinturas escapular y pelviana, y menos frecuente es la afectación de la musculatura facial, sobre todo a nivel palpebral. Más raras son las variedades de miopatía en las que la afectación es fundamentalmente distal. (Dale et al; 1991) (Preston et al; 2006).

La fatigabilidad no debe confundirse con la astenia, que es una sensación más o menos permanente de cansancio e impotencia global, pero en la cual el balance muscular individual no revela verdadera debilidad ni agotamiento de la respuesta a contracciones repetidas (Illa et al; 2008). Otra confusión en la sintomatología es la tendencia que tienen los pacientes a atribuir erróneamente como debilidad los déficit en la función que son el resultado de la espasticidad, rigidez, dolor y anquilosamiento (Dale et al; 1991).

Los calambres son contracciones dolorosas y transitorias del músculo que ocurren más a menudo en aquellos que se utilizan activamente y con frecuencia, como los de la pantorrilla e intrínsecos del pie. Son facilitados por la fatiga, la deshidratación y la hipopotasemia. En estados patológicos se observan sobre todo al comienzo de las enfermedades de las motoneuronas y en las miopatías metabólicas o tóxicas (Dale et al; 1991) (Gómez-Esteban et al; 2008) (Patten; 1983).

La miotonía se caracteriza por la persistencia de una contracción fuerte del músculo después de que ha cesado la estimulación. Es indolora y mejora con la repetición del movimiento. Se puede producir si indicamos al paciente que apriete fuertemente los dedos en un puño, y posteriormente que abra la mano, existiendo un retraso en la relajación muscular, no pudiendo extender los dedos. También lo podemos desencadenar mediante percusión, golpeando con el martillo de reflejos en la eminencia tenar, provocando una contracción de la musculatura a dicho nivel con flexión y, sobre todo, oposición del primer dedo. La percusión de la lengua puede provocar una indentación en la zona percutida. La miotonía es más frecuente en las enfermedades de origen genético, que en las adquiridas. (Alberca Serrano (1994) (Dale et al; 1991) (Zarranz; 2008).

El dolor muscular puede producirse de manera espontánea o en la contracción muscular. El dolor durante la actividad puede producirse en la lesión muscular, en la miopatía, en los calambres o en la contracción tónica de larga duración. Es frecuente la aparición de dolor en las enfermedades musculares inflamatorias (miositis) o en las asociadas a rabdomiólisis. El dolor del calambre muscular tiene comienzo agudo y corta duración, asociándose a contracción muscular palpable y se alivia inmediatamente estirando el músculo. Las mialgias se tratan de dolor muscular sin contracción, asociando generalmente una elevada concentración de creatinkinasa en suero, y un estudio electromiográfico anormal. Señalar que el dolor localizado en el músculo puede tener su origen en otras estructuras, por ejemplo, trastornos del hueso y de las articulaciones, del tejido conjuntivo, sistema endocrino, etc. También existen síndromes miálgicos sin miopatía, como la polimialgia reumática, la fibromialgia y el síndrome de fatiga crónica, en los que el dolor suele estar presente en reposo y se ve afectado de modo variable por el movimiento (Dale et al; 1991) (Gómez-Esteban et al; 2008) (Waheed et al; 2006).

BIBLIOGRAFÍA:

Alberca Serrano R (1994). Miopatías (enfermedades musculares). En: Codina-Puiggros A (Ed), Tratado de Neurología, (pp 867-909). Madrid: Editorial Libro del Año.

Dale AJD, Kokmen E, Swanson JW, Wiebers DO (Eds). (1991). Función motora. Parte II: Estudio específico del músculo. En: Exploración clínica en neurología, (pp 183-248). Barcelona: JIMS.

Gómez-Esteban JC, Zarranz JJ. (2008). Trastornos motores. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 47-70). Madrid: Elsevier.

González P, Rivas E, Bautista J. (2008). Miopatías adquiridas. En: Pascual J (Ed), Tratado de neurología clínica, (pp 827-844). Barcelona: Ars Medica.

Illa I, Bárcena J, Zarranz JJ. (2008). Enfermedades musculares y de la unión neuromuscular. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 707-752). Madrid: Elsevier.

Patten J. (1983). Neuropatía periférica y enfermedades de la neurona motora inferior. En: Patten J (Ed), Diagnóstico neurológico diferencial, (pp 192-205). Buenos Aires: El Ateneo.

Preston DC, Shapiro BE, Brooke MH. (2006). Debilidad proximal, distal y generalizada. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (Eds), Neurología clínica, (pp 369-388). Madrid: Elsevier.

Waheed W, Pestronk A. (2006). Dolor y calambres musculares. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (Eds), Neurología clínica, (pp 389-394). Madrid: Elsevier.

Zarranz JJ. (2008). Anamnesis y exploración. El método clínico neurológico. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 1-23). Madrid: Elsevier.