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Síndrome FOSMN: ampliando el concepto de enfermedad neurodegenerativa |
Desde que en el año 2006, el grupo del Massachusetts General Hospital en Boston, describieran los primeros casos del síndrome FOSMN (facial onset sensory and motor neuronopathy), han ido apareciendo nuevos datos en la literatura médica que delimitan esta entidad. El cuadro clínico suele afectar a sujetos de edad media con clínica lentamente progresiva, consistente en alteraciones sensitivas en territorio trigeminal y con debilidad motora facial y bulbar. Los síntomas comienzan en la región facial y se extienden lentamente a lo largo de años, por miembros superiores y tronco. Inicialmente el cuadro remeda a un síndrome siringomielico y así fue presentado en el artículo inicial. A medida que el cuadro progresa, suelen aparecer síntomas y signos de afectación de segunda motoneurona. No obstante, en ningún caso se asocia a síntomas de primer motoneurona con piramidalismo o espasticidad.
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Introducción a la Neurofarmacología |
Las bases fundamentales del tratamiento farmacológico de las enfermedades neurológicas, pasan por un exhaustivo conocimiento de la bioquímica, neurotrasmisión, anatomía y fisiología del sistema nervioso. En los temas anteriores estas materias ya han sido tratadas por lo que en el presente tema haremos un breve repaso de los mecanismos neuronales que intervienen en la recuperación funcional y de la acción de los fármacos sobre estos mecanismos. |
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El síndrome de la cabeza explosiva: un trastorno de sueño a tener en cuenta |
Una característica propia de la naturaleza humana es la atención selectiva. Todo aquello que nos puede pasar a nosotros mismos, nos interesa de forma especial y lo que creemos que no, lo vemos como lejano y menos interesante. Partiendo de esta premisa, se puede pensar que la medicina del sueño es un tema atrayente y que en general interesa a casi todo el mundo, ya que todos dormimos y por tanto en algún momento a lo largo de nuestra vida experimentaremos algún problema en este sentido, aunque sea de forma temporal. De todos los capítulos en los que se engloba la patología del sueño, quizás el que despierta más curiosidad y asombro es el correspondiente a las parasomnias. Es decir, comportamientos que presentamos durante el sueño, pero de los que no somos conscientes, ya que tienen lugar en las distintas fases del sueño. Se define parasomnia como todas aquellas manifestaciones paroxísticas de naturaleza conductual y/o vegetativa que tiene lugar durante cualquier fase o en una específicamente. Habitualmente suelen observarse durante la primera mitad del sueño, siendo más propias de las fases NREM, aunque también existe un nutrido grupo de la fase REM. De este modo se pueden clasificar en aquellas que se asocian al despertar, otras que se producen en la transición vigilia /sueño y aquellas que tienen lugar durante la fase REM, de las que destaca especialmente el trastorno de conducta asociado al sueño REM. Actualmente, este último es considerado en algunos casos como un primer síntoma proceso neurodegenerativo.
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¿Cuánto debe dormir un niño? |
¿Cuanto debe dormir un niño? Esta es una pregunta tan frecuente en nuestra consulta como difícil de contestar. Durante la etapa de recién nacido, pasará entre 17-18 horas durmiendo en forma de periodos de mayor o menor duración, intercalados con episodios de vigilia. Este tiempo irá disminuyendo hasta la edad adulta, en la que los periodos de sueño suelen variar de 6 a 8 horas. Al igual que en los adultos, también en los niños existen diferencias entre individuos. Las necesidades de cada niño varían de uno a otro e incluso a lo largo del día. Entonces, volviendo a la pregunta inicial, a la hora de valorar el sueño de un niño se debe considerar el ciclo vigilia/sueño en su conjunto. Es decir, si el sueño nocturno es continuado, sin despertares y durante la vigilia el niño se mantiene activo, sin mostrar signos de somnolencia y con un comportamiento normal en cuanto al juego y resto de actividades propias de la edad, en principio no debe preocupar las diferencias entre uno y otro niño, siempre dentro de unos límites, como es natural.
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Introducción al Ictus en edad Pediátrica |
INTRODUCCIÓN: |
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Miopatía Aguda Necrotizante |
La miopatía aguda necrotizante es una entidad extremadamente rara. Se caracteriza por un cuadro de inicio agudo de debilidad simétrica de predominio proximal rápidamente progresiva, acompañada de mialgias, llegando a afectar a la musculatura respiratoria y faríngea. |
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Anatomía y fisiología del sistema límbico en relación a la epilepsia |
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Semiología de las vías vegetativas de la médula espinal |
El sistema nervioso autónomo o vegetativo (SNA) es la parte del sistema nervioso que se encarga de inervar las estructuras u órganos relacionados con las actividades involuntarias internas necesarias para el funcionamiento del organismo, como el corazón, el músculo liso y las glándulas. |
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Trastornos respiratorios en la disfunción autonómica |
RESUMEN: La respiración es un proceso automático, llevado a cabo por el sistema nervioso autónomo, estando localizados los centros respiratorios en el tronco cerebral. También existe un control voluntario de los movimientos respiratorios. El mayor músculo implicado en la función respiratoria es el músculo diafragma, inervado por ambos nervios frénicos (C3, C4 y C5). |
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Impersistencia motora |
La impersistencia motora es un término introducido por Fisher en 1956. Previamente síntomas similares habían sido interpretados como distintas apraxias o se habían confundido con afectación cognitiva. Puede ser definida como la incapacidad para mantener un acto motor. |
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