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BIBLIOGRAFÍA

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Bradley W.G., Daroff R.B, Fenichel G., Jankovic J.(2008). Neurology in clinical practise Fifth Edition. Philadelphia Elservier.

    La unión neuromuscular es el conjunto de un axón y una fibra muscular. El axón o terminal nerviosa de una neurona adopta al final, en la zona de contacto con el músculo, una forma ovalada de unas 32 micras de amplitud. En esta zona final del axón se hallan mitocondrias y otros elementos que participan en la formación y almacenaje del neurotransmisor de la estimulación muscular: la acetilcolina.

   La monoplejia consiste en la debilidad motora que afecta a una extremidad. Si el déficit no es completo se habla de monoparesia.

    MONOPLEJIA SIN ATROFIA MUSCULAR

    La monoplejia sin atrofia muscular suele deberse a lesión de la primera neurona de la vía motora. La lesión se puede localizar a cualquier nivel desde la corteza cerebral hasta la médula espinal, si bien las monoplejias por lesión central son poco habituales.

El síndrome de mano alien o “extraña” refiere un infrecuente trastorno neurológico en el que la mano y el resto de la extremidad superior actúa sin control voluntario realizando movimientos caóticos pero complejos, interfiriendo sobre la actividad voluntaria que realiza conscientemente la otra extremidad.

El paciente puede observar como la mano y brazo explora el entorno o entra en conflicto con la extremidad “sana” sin que pueda hacer nada para evitarlo. Clásicamente se ha descrito en sujetos que han sufrido lesiones en el cuerpo calloso en forma de síndrome de desconexión entre un hemisferio y otro. Sin embargo, también se describe una forma frontal en relación con lesiones en el área motora suplementaria, área clave en el inicio de los movimientos voluntarios, y también una forma posterior parietal o callosa posterior en relación a disfunción de la integración sensorial cortical de la extremidad alienada.
En la consulta podemos encontrar sujetos con este raro síndrome en pacientes que han sufrido un ictus o un traumatismo cráneo-encefálico, no obstante es muy característico de un tipo de enfermedad neurodegenerativa: la degeneración cortico-basal, donde el trastorno parece relacionado con una disfunción parietal contralateral.