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La EA es un proceso neurodegenerativo etiológicamente heterogéneo. Desde hace años se tiene constancia de la existencia de agregaciones familiares, con un patrón de herencia Autosómico Dominante (AD), de frecuencia escasa, en torno a un 5-10%, que ha servido como punto de partida de diversas investigaciones que intentan esclarecer los factores que pueden influir en su aparición (Baiget Bastos M, 1996).

TESTS Y ESCALAS APLICABLES AL DIAGNÓSTICO Y SCREENING.

En las demencias uno de los retos actuales es detectar dicha patología en las fases iniciales de la enfermedad, de tal modo que se pueda iniciar el tratamiento de forma temprana, lo que permitiría mantener una mayor calidad de vida de la persona afectada, y disminuiría los costes derivados de la discapacidad producida por la misma.

Tras la primera descripción de la PSP como un síndrome formado por distonía axial, bradicinesia, caídas, disfagia y parálisis de la mirada vertical, se tendió a etiquetarla como un trastorno del movimiento, dejando un poco de lado las alteraciones cognitivas que, sin embargo eran evidentes en todos los casos originales [Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. 1964]

RESUMEN: En el diagnóstico de toda mielopatía se debe localizar la lesión en el eje rostrocaudal, lo cual no debe resultar complicado con una adecuada historia clínica y exploración física. El diagnóstico topográfico nos ayudará a la hora de solicitar pruebas de neuroimagen, que nos confirmarán la lesión y nos orientarán de su etiología, no siendo necesario habitualmente el estudio completo de toda la médula. Existen algunos datos clave que nos ayudaran.