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| Atrofia multisistema |
INTRODUCCIÓNLa atrofia multisistema (AMS) es un trastorno neurodegenerativo caracterizado clínicamente por la combinación variable de disautonomía junto con síntomas parkinsonianos con escasa respuesta a levodopa y síntomas de afectación cerebelosa y piramidal. El término AMS fue introducido en 1969 y engloba las antiguas entidades de degeneración estriato-nígrica, síndrome de Shy-Drager y atrofia olivo-ponto-cerebelosa (Graham et al 1969). |
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| Clasificación de las distonías |
La distonía se puede clasificar atendiendo a la distribución topográfica, a la edad de comienzo, o a la etiología. |
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| Distonía primaria |
Definición |
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| Síndromes neurocutaneos |
Los distintos síndromes neurocutáneos se tratan dentro del capítulo correspondiente a "Neurología y Enfermedades dermatológicas". Pincha el siguiente enlace para acceder a su contenido. |
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| Canalopatías que afectan al músculo |
PARÁLISIS PERIÓDICAS a) Parálisis periódica hipopotasémica. |
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| Canalopatía de base autoinmune |
Siendo estrictos, solo deberían considerarse canalopatías de base autoinmune a aquellas enfermedades que se manifiestan como consecuencia del ataque imunológico humoral selectivo contra un canal y su correspondiente disfunción, y deberían ser excluidas aquellas en las que el ataque se dirige contra proteinas de membrana no canales, como los receptores metabotropos (por ejemplo, la encefalitis de Rasmussen), o las proteinas intracelulares (persona rígida, encefalitis límbicas, degeneraciones cerebelosas paraneopl& |
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| Exploración y pruebas complementarias audiológicas |
En consulta, la exploración básica de la función auditiva debe formar parte de la exploración neurológica: |
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| Semiología de las vías sensitivas de la médula espinal |
La sensibilidad del organismo está vehiculada por haces ascendentes que llevan fibras desde los neurorreceptores, pasando por el ganglio raquídeo posterior hasta la corteza cerebral correspondiente. El tracto espinotalámico lateral transmite la sensibilidad térmica y dolorosa, y su lesión provocará sintomatología contralateral por debajo del nivel de lesión. |
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| Plexo lumbosacro |
RESUMEN: Las raíces lumbosacras parten de los segmentos medulares correspondientes, siendo la raíz anterior la motora, y la posterior la sensitiva. Ambas forman la cola de caballo, que ocupa el canal medular desde el cono, a nivel de L1. En el ganglio raquídeo, a nivel del agujero de conjunción, se unen para formar los nervios espinales, y éstos a su vez para formar el plexo lumbosacro, del que parten los principales troncos nerviosos. |
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| Diagnóstico diferencial entre lesiones preganglionares y postganglionares |
RESUMEN: Los datos clínicos que nos pueden ayudar a distinguir una lesión preganglionar (radiculopatía) de una postganglionar (plexopatía) son escasos, por lo que habitualmente nos ayudaremos de pruebas neurofisiológicas. Nos orientará a lesión preganglionar un síndrome de Horner, o la debilidad de determinados músculos como el serrato, romboides o paravertebrales. La presencia de un signo de Tinel nos orienta a lesión postganglionar. |
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