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RESUMEN: La lesión de las fibras parasimpáticas postganglionares del iris, habitualmente idiopática, provoca una pupila tónica, que es midriática, con escasa y lenta, o nula reactividad a estímulos lumínicos, y buena respuesta miótica a la acomodación, aunque también tónica. La denervación crónica provoca hipersensibilidad de los receptores parasimpáticos a la pilocarpina, por lo que se utiliza en su diagnóstico diluida al 0,1%, provocando respuesta constrictora pupilar.

  Resolvemos la última sesión neuropatológica. El diagnóstico definitivo es de "Degeneración lobar frontotemporal TDP (DLFT) con afectación isocortical, límbica y nigroestriatal. Desde el punto de vista neuropatológico, el caso es encuadrable en el tipo C de DLFT-TDP. Es frecuente observar afectación nigroestriatal en la DLFT-TDP, si bien en la literatura el tipo C es el que se asocia con menor frecuencia a parkinsonismo clínico. Asimismo, se observa patología de tipo Alzheimer, clasificable como A2-B1-C0 (NIA-AA, 2012)". 

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 Agradecemos  a los más de 110 participantes en la encuesta que establecimos inicialmente.  Como se puede obervar en los resultados, la opción más votado coincide con el diagnóstico final de demencia fronto-temporal. Dicho diagnóstico ha recogido el 46% de los votos, seguido del diagnóstico de degeneración cortico-basal con un 22%.

   Las mioclonías son movimientos rápidos, breves y de amplitud variable que se producen por contracciones musculares simultáneas de músculos agonistas y antagonistas (mioclonías positivas) o por inhibición del tono muscular (mioclonías negativas). Se clasifican de acuerdo a su presentación clínica, fisiopatología o etiología. Según la distribución se dividen en focales, segmentarias, multifocales y generalizadas.

Hace ya unos cuantos meses publiqué un post sobre el concepto de empoderamiento de pacientes y de cómo puede ser considerado una oportunidad de mejora en el tratamiento y seguridad de los pacientes crónicos. Nos quedamos con una pregunta en el aire: ¿El concepto de empoderación tiene una utilidad real en el manejo de los problemas de salud? O dicho de otra forma, ¿qué evidencias disponemos sobre su eficacia y eficiencia?
Antes de empezar, hay que subrayar que es un deber de todo médico proporcionar  herramientas o información a todos aquellos pacientes, que muestren el deseo de conocer más sobre su enfermedad. Sin embargo, uno de los principales problemas del clínico es la falta de tiempo para realizar esta labor. Por lo tanto, aquí tenemos una primera barrera, un programa de empoderación consume recursos.  Y mientras que los recursos son finitos, las posibles intervenciones son (casi) infinitas… Así, desde una óptica de eficacia y eficiencia, hay que intentar que este tipo de intervenciones proporcionen un beneficio cuantificable en el manejo del paciente crónico y validar que los recursos empleados mejoran la salud del paciente y evitan complicaciones.