• Síndrome de Vasoconstricción Cerebral Reversible

    INTRODUCCIÓN


    El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) se caracteriza por una cefalea muy intensa de inicio súbito, cefalea en trueno (Thunderclap headache), y vasoconstricción multifocal, segmentaria y reversible de arterias cerebrales. 
    El carácter autolimitado tanto de la cefalea como de las alteraciones angiográficas, en las primeras 12 semanas tras el debut, es la característica que nos hace diferenciarlo de cuadros que pueden presentar clínica similar, como la hemorragia subaracnoidea (HSA) o la vasculitis del sistema nervioso central (SNC). 
    Puede acompañarse de déficits neurológicos y/o crisis epilépticas. 
    Es más frecuente en mujeres y la edad media de aparición es de 45 años. 
    Hemos de plantearnos este diagnostico como primera posibilidad ante pacientes con Thunderclap headache en los cuales la TAC y la punción lumbar son normales. 
    Este síndrome se ha de valorar cómo posibilidad diagnóstica en pacientes con ictus criptogénicos, sobretodo en aquellos con cefalea intensa al inicio del cuadro e infartos cerebrales simétricos o edema
    La exploración neurológica suele ser normal.



    ETIOLOGÍA y FISIOPATOLOGÍA:


    La fisiopatología no es bien conocida pero en ella juega un papel fundamental la alteración en el control del tono vascular cerebral. En este síndrome parecen estar implicadas las catecolaminas, la endotelina 1, la serotonina, el oxido nítrico y las prostaglandinas, sustancias también implicadas en el vasoespasmo secundario a HSA.
    Se cree que la base anatómica es la inervación de los vasos por parte de las terminaciones aferentes de la primera rama del trigémino y la raíz dorsal de C2.


    El inicio del SVCR en el 25- 60% de los casos parece estar relacionado con los siguientes factores:


    Maniobras de Valsalva, ejercicio, actividad sexual
    Embarazo y puerperio: Fase inicial del puerperio, fase final del embarazo, eclampsia, preclampsia. 
    Fármacos: entre los cuales cabe destacar la marihuana, Sumatriptan, cocaína, descongestionantes nasales, tartrato de ergotamina, bromocriptina, lisuride, derivados anfetamínicos, eritropoyetina, Inmunoglobulinas endovenosas, transfusiones de sangre.
    Miscelanea: Hipertensión aguda, hipercalcemia, Porfiria, feocromocitoma, tumor carcinoide bronquial, TCE, hematoma subdural espinal, endarterectomía carotidea, procesos neuroquirúrgicos.



    CLINICA:


    -Cefalea:
    Es el síntoma más frecuente y en ocasiones el único. La cefalea es del tipo thunderclap headache. Suele ser holocraneal, muy intensa, de inicio súbito, se puede acompañar de agitación inquietud, llanto con nauseas foto y fotofobia. La mayoría de los pacientes refieren al menos un desencadenante como actividad sexual, maniobras de valsalva, movimientos cefálicos bruscos. La presencia diaria de este tipo de cefalea durante semanas con exacerbaciones es prácticamente patognomónica.


    - Déficits focales o crisis: 
    La frecuencia de las crisis o de los déficits neurológicos es muy variable. Hemos de tener en cuenta que el SVCR se puede presentarse o dar lugar a un Sindrome de encefalopatía posterior reversible en el 10% de los pacientes, a HSA e ictus hemorrágicos en un 22% y en un 30% a AITs o Ictus isquémicos. En el 30-50% de los casos se acompaña de crisis hipertensivas.
    Los déficits focales pueden iniciarse de forma aguda o progresiva. En ocasiones aparecen síntomas imitando un aura migrañosa. 
    La alteración del nivel de conciencia es poco frecuente y en caso de estar presente suele ser secundaria a la presencia de múltiples infartos.



    DIAGNÓSTICO:


    Características que nos han de hacer sospechar que nos hallamos ante este síndrome:
    1. Cefalea severa aguda acompañada o no de síntomas o signos neurológicos asociados
    2. No evidencia de HSA aneurismática
    3. Arteriografía, angioRM o AngioTAC con vasoconstricción arterial segmental multifocal cerebral
    4. LCR normal o con mínimas alteraciones (proteínas <80% leucocitos < 10 por mm3, glucosa normal)
    5. Reversibilidad de los hallazgos angiográficos en las primeras 12 semanas tras el debut


    Los criterios diagnósticos son:
    1. cefalea holocraneal intensa con inicio súbito o progresivo, acompañado o no de déficit focales neurológicos y/o crisis epilépticas, acompañado de los criterios 3 y 4
    2. alteraciones vasculares en collar de cuentas en la angiografía descartando HSA
    3. Cefalea en cuya angiografía se objetivan las alteraciones en cuentas de rosario
    4. La cefalea y los síntomas deficitarios, si los presenta, se resuelven en los primeros 2 meses



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    PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:


    -Neuroimagen:


    TAC Craneal siempre se ha de realizar para descartar hemorragia cerebral 
    La RM suele ser normal. Puede presentar cambios compatibles con el síndrome de encefalopatía posterior reversible, ictus isquémicos o hemorrágicos debido a la intensa vasoconstricción y posterior reperfusión. 
    RM con contraste: Se han descrito pacientes en los que se objetiva en la RM con contraste dilatación del sistema venoso cerebral que coincide con el inicio de la clínica y en ocasiones preceden a las alteraciones arteriales cerebrales, por lo que sería recomendable realizarla en aquellos pacientes en los que sospechemos este síndrome.


    -Punción lumbar 
    Se realiza para descartar HSA y procesos inflamatorios como vasculitis o infecciones del SNC. En el 90% de los casos de SVCR el análisis de LCR es normal.


    -Neuroimagen vascular
    AngioRM o AngioTAC para descartar otras causas de cefalea intensa como puede ser la trombosis de senos, disección arterial y descartar la presencia de aneurismas. Con ellas también podemos valorar las alteraciones arrosariadas de las arterias.


    Arteriografía: sigue siendo el Gold Standard, suele mostrar de forma característica arterias con áreas alternas de vasoconstricción y vasodilatación en forma de collar de cuentas en múltiples territorios vasculares. Estas alteraciones se encuentran en las arterias de mediano y gran calibre, tanto en la circulación anterior como posterior. Esto no es patognomónico de este síndrome ya que hallazgos muy similares pueden encontrarse en otras patologías como la vasculitis del SNC.


    -Biopsia cerebral: Se puede realizar en el caso de importantes dudas diagnosticas para descartar completamente que estemos ante un caso de vasculitis.


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    Figura 2. A y B: AngioRM Craneal con alteraciones vasculares arrosariadas a los 17 días del inicio del inicio de la clínica. C: AngioRM de control con resolución de las alteraciones a las 12 semanas del inicio de la sintomatología. D Rm con contraste a los 7 días del inicio de la sintomatología en la cual se objetiva la venodilatación.


    CONTROL EVOLUTIVO:


    El seguimiento evolutivo de las alteraciones vasculares se puede hacer mediante angiorm como angio tac, sin olvidar que también se puede realizar mediante doppler transcraneal ya que inicialmente aparece un importante aumento en las velocidades arteriales que se van normalizando.



    DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
    Incluye aquellos procesos cuyo debut es una thunderclap headache:
    HSA aneurismática, hemorragia parenquimatosa, trombosis seno venoso, apoplejía pituitaria, infección intracraneal, disección de arteria carótida o vertebral, ictus embolico de arteria cerebral posterior, hipotensión intracraneal espontánea, hematoma retroclival, quiste coloide del tercer ventrículo, vasculitis cerebral.


    El diagnóstico diferencial más complejo se produce entre El SVCR y la vasculitis primaria del SNC ya que la angiografía puede ser idéntica y la cefalea es el síntoma principal en ambos casos. (Ver tabla 1 jpg). El que no se relacione con el postparto o con la exposición a sustancias vasoactivas nos hace sospechar que nos encontramos ante una vasculitis.


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    TRATAMIENTO
    Es fundamental un seguimiento estrecho del paciente así como la monitorización de la TA por lo que es conveniente su ingreso en una unidad de cuidados intensivos. 
    Se ha de iniciar un tratamiento sintomático con analgésicos para la cefalea e iniciar tratamiento con antiepilépticos en caso de aparecer crisis.
    Tras el diagnóstico y no de forma empírica se puede iniciar tratamiento con nimodipino o verapamilo que son los fármacos de primera línea aunque no han demostrado cambios significativos en el pronóstico. Han de administrarse iv. durante los primeros días a dosis de 1-2 mg/Kg/h con monitorización de la tensión arterial para disminuir el riesgo de hipotensión lo que podría dar lugar a infartos en territorios frontera. En caso de darse vía oral la dosis sería de 60 mg cada 4-8h durante 4-12 semanas. 
    No es conveniente el uso de glucocorticoides a dosis elevadas. Autores canadienses han presentado casos tratados con milrinona con buenos resultados.


     


    PRONÓSTICO:
    El pronóstico de este es síndrome es bueno dado el carácter reversible de las alteraciones vasculares en las primeras 12 semanas. Las secuelas van a venir marcadas por las lesiones secundarias a la vasoconstricción.


     


    BIBLIOGRAFIA


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