• Síndrome clínico de la hidrocefalia

    El cuadro clínico dependerá de la causa de la hidrocefalia,así como si se trata de una hidrocefalia aguda o crónica. En el caso de la hidrocefalia obstructiva los síntomas más habituales son la cefalea, los vómitos, la alteración del estado mental, las alteraciones papilares y la diplopía y en situaciones graves de herniación cerebral la disautonomía, con alteraciones cardiovasculares y respiratorias, las alteraciones pupilares, las posturas de descorticación y descerebración y las crisis diencefálicas.

     

    La cefalea suele ser holocraneal y continua, aunque puede ceder con analgesia, pero recurre persistentemente. Su intensidad es variable, en general va progresivamente en aumento. Empeora con circunstancias que hacen aumentar la PIC como las maniobras de valsalva y la hipercapnia (por este motivo puede aparecer por la noche y despertar al paciente o por la mañana al despertar).



    Los vómitos suelen ser continuos, sin relación con las comidas, o de predominio matutino. Se deben a la irritación del centro del vómito a nivel bulbar, por lo que serán más habituales cuando la lesión esté más próxima a esta localización y cuando el aumento de PIC sea más rápido.



    La alteración del estado mental puede ir de una leve inatención o síntomas que en ocasiones se confunden con apatía o depresión, hasta desorientación y confusión más francas, fases de estupor, somnolencia y coma. La rapidez con la que se llega a cada una de estas fases depende de la gravedad y la rapidez de instauración de la lesión.



    Las alteraciones papilares valoradas con el oftalmoscopio pueden ser sutiles cuando la HIC se ha instaurado de forma aguda, pero son evidentes en HIC de larga evolución. En general la alteración es bilateral pero no siempre simétrica. Puede ir desde un borramiento del borde papilar sutil hasta una pérdida completa del límite con elevación difuminada del disco y hemorragias retinianas. En pacientes con papiledema crónico podemos encontrarnos la fase de atrofia papilar (papila pálida, sin edema), asociada a disminución de agudeza visual. La clínica de la alteración del nervio óptico puede producir episodios de obscurecimiento visual transitorio de segundos de duración, o en ocasiones, en casos de más lenta instauración otro cuadro clínico del que el paciente no suele ser consciente que es la pérdida de visión periférica progresiva.



    La elevación de la PIC puede producir alteraciones en el sexto nervio craneal, que se manifieste como diplopía horizontal. El daño sobre el tercer nervio craneal, que producirá diplopía y alteración pupilar (midriasis arreactiva) se produce en fases terminales de la HIC debido a la herniación del uncus temporal hacia la fosa posterior, por efecto de masa en la fosa anterior. Suele ser unilateral y requiere tratamiento urgente en general quirúrgico para salvar la vida del paciente.



    Las alteraciones cardiovasculares y respiratorias se producen en fases avanzadas de la HIC y se deben a disfunción de los núcleos bulbares responsables del control autonómico de la TA y del ritmo cardiaco. Se produce bradicardia, HTA y enlentecimiento e irregularidad en el ritmo de la respiración, que puede seguir diferentes patrones: una respiración irregular y periódica siguiendo el patrón de Cheyne-Stokes o en fases posteriores una respiración lenta, profunda y con fase de apnea. Estas alteraciones deben alertarnos e indican que el paciente se encuentra en una situación grave.



    Las crisis diencefálicas son episodios súbitos de taquicardia, taquipnea, fiebre elevada y escalofríos, debidos a disfunción severa en estructuras diencefálicas. Clínicamente se confunden en ocasiones con crisis comiciales, pero la situación clínica, el registro electroencefalográfico y la ausencia de respuesta a anticomiciales ayudarán a hacer el diagnóstico correcto.

     

    En el caso de la hidrocefalia crónica la clínica se caracteriza por trastorno de la marcha, incontinencia urinaira y/o fecal y alteración cognitiva. El tratorno de la marcha suele ser el primer síntoma en aparecer, caracterizándose por una march a pasos cortos y con aumento de la base de sustentación. El deterioro cognitivo suele ser más tardío.