• Repercusión neurológica de la patología osteo-articular deformativa

    ESCOLIOSIS
    Es un trastorno caracterizado por una curvatura anormal de la columna en el plano coronal (igual o mayor de 10º). Puede ser primaria o secundaria a una patología neuromuscular. Las primarias se clasifican normalmente según la edad de debut, ya que las causas son diferentes; así existen las formas congénitas, las de la adolescencia y las del adulto:

    1) Escoliosis congénita: debida a deformidades vertebrales en el desarrollo. Puede presentarse aislada o en asociación con otro tipo de deformidades. La más común es el síndrome de Klippel-Feil (60%); pueden encontrarse también otras anomalías óseas, renales, cardiacas, etc (Hensinger, 2009). Las complicaciones neurológicas más frecuentemente asociadas son las neuropatías craneales (más frecuentes cuando se asocia microsomia hemifacial), la mielopatía, que puede ser ssecundaria a los tratamientos de tracción; y la malformación de Arnold-Chiari tipo I

    2) Idiopática del adolescente: es la más frecuente de las tres. Puede asociarse a otro tipo de malformaciones neurológicas, por lo que en su evaluación es muy importante la sospecha clínica. Las indicaciones para realizar RM serían: exploración neurológica anormal, curvaturas anómalas, ausencia de lordosis torácica apical (Davids et al, 2004). El estudio incluiría secuencias tanto craneales como medulares. En las formas de debut en edades infantiles las complicaciones son más comunes, por lo que se recomienda la RM en todos los casos (Dobbs et al, 2002)

    3) Escoliosis primaria del adulto: normalmente son el resultado de procesos degenerativos del disco, osteoporosis y fracturas vertebrales, aunque en otras ocasiones se deben a formas de la adolescencia evolucionadas. Al igual que las del adolescente, es muy importante excluir la afectación neurológica. Los datos más importantes para completar el estudio con resonancia magnética serían: exploración neurológica anormal y la rápida progresión de la escoliosis

    4) Escoliosis secundaria: puede ser causada por multitud de enfermedades neurológicas (Berven et al, 2002):
    - Cerebrales: parálisis cerebral infantil, traumatismos craneoencefálicos
    - Degeneraciones espinocerebelosas: ataxia de Friedreich
    - Enfermedades de motoneurona: poliomielitis, atrofia muscular espinal
    - Mielopatías
    - Neuropatías periféricas: Charcot-Marie-Tooth
    - Miopatías: enfermedad de Duchenne

    La fisiopatología de la escoliosis llamada neuromuscular no es bien conocida. Aunque se ha atribuido a la debilidad muscular, no puede ser la única causa ya que muchas de estas entidades, como la parálisis cerebral infantil, cursan con espasticidad. La tendencia a la progresión es un dato característico de este grupo.

    CIFOSIS JUVENIL
    Es una entidad descrita por Scheuermann, caracterizada por la existencia de cifosis de origen no postural. Debuta normalmente en la prepubertad, y la etiología es desconocida. Existen dos formas clínicas: la torácica, más frecuente, y la toracolumbar (Lowe et al, 2007). Las complicaciones neurológicas no son comunes, y aparecen por tres mecanismos diferentes (Kapetanos et al, 2006):
    - Formación de un quiste extradural
    - Herniación de un disco
    - Compresión medular a nivel de vértice de la cifosis
    La solución es quirúrgica en caso de complicaciones neurológicas.

    BIBLIOGRAFÍA
     Berven S, Bradford DS. Neuromuscular scoliosis: causes of deformity and principles for evaluation and management. Semin Neurol. 2002 Jun;22(2):167-78.
     Birknes JK, White AP, Albert TJ, Shaffrey CI, Harrop JS. Adult degenerative scoliosis: a review. Neurosurgery. 2008 Sep;63(3 Suppl):94-103
     Davids JR, Chamberlin E, Blackhurst DW.J Bone Joint Surg Am. Indications for magnetic resonance imaging in presumed adolescent idiopathic scoliosis. 2004 Oct;86-A(10):2187-95.
     Dobbs MB, Lenke LG, Szymanski DA, Morcuende JA, Weinstein SL, Bridwell KH, et al. Prevalence of neural axis abnormalities in patients with infantile idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 2002 Dec;84-A(12):2230-4.
     Hensinger RN. Congenital scoliosis: etiology and associations. Spine (Phila Pa 1976). 2009 Aug 1;34(17):1745-50
     Kapetanos GA, Hantzidis PT, Anagnostidis KS, Kirkos JM. Thoracic cord compression caused by disk herniation in Scheuermann's disease: a case report and review of the literature. Eur Spine J. 2006 Oct;15 Suppl 5:553-8. Epub 2006 Jan 19.
     Lowe TG, Line BG. Evidence based medicine: analysis of Scheuermann kyphosis. Spine (Phila Pa 1976). 2007 Sep 1;32(19 Suppl):S115-9