• Enfermedades Neuromusculares y Función Cardiaca

    El corazón es un músculo aunque de características histológicas y funcionales diferentes al músculo esquelético. Sin embargo, no es infrecuente que nos encontremos afectaciones cardiacas en muchas miopatías e incluso en algunas neuropatías.
    Esta afectación condiciona el pronóstico y su tratamiento adecuado mejora el pronóstico de la enfermedad.
    Aunque ante la duda la función cardíaca debe vigilarse tienen una especial tendencia a presentar este tipo de afectación las siguientes patologías:
    1. Polineuropatía amiloide
    2. Trastornos de la carnitina
    3. Distrofias musculares:
    a. Barth
    b. Desminopatías
    c. Distrofinopatías
    d. Emery-Dreifuss
    e. Distrofias de cinturas
    f. McLeod
    g. Miopatía miofibrilar
    h. Miopatía por mutaciones en la miosina
    i. Distrofia miotónica
    4. Glucogenosis:
    a. Deficit de maltasa ácida en su forma infantil
    b. Deficit de la encima ramificante
    c. Deficit de la encima desrramificante
    d. LAMP-2
    e. Deficit de la isomerasa de triosifosfato
    5. Enfermedades mitocondriales
    6. Miopatía por nemalina
    7. Parálisis periódicas
    8. Polimiositis.
    Aunque el estudio indicado puede ser variable según cada caso. En general la vigilancia recomienda la realización periódica de ECG, Holter-ECG y ecocardio-TT.
    En el caso de las ditrofinopatías el tratamiento precoz con IECAS puede mejorar el pronóstico. En la enfermedad de Becker además se acepta la realización de transplante cardiaco cuando este está indicado.
    La forma más frecuente de miocardiopatía estructural es la dilatada aunque existen algunas enfermedades que se asocian a miocardiopatía hipertrófica (generalmente asociadas a mutaciones en la miosina).